Carcinomul cu celule Merkel este o formă rară și agresivă de cancer de piele. Cauza exactă a bolii și modul în care aceasta se dezvoltă reprezintă încă o controversă pentru lumea științifică. Cel mai probabil, carcinomul cu celule Merkel evoluează din celulele Merkel – celule de origine neuronală, care se găsesc în stratul bazal al epiteliului și sunt o parte din celulele responsabile cu percepția presiunii (așa-numiții mecanoreceptori).
Carcinomul cu celule Merkel a fost comparat cu neoplasmul pulmonar cu celule mici și cu melanomul, în ceea ce privește recurența, tendința de a metastaza și mortalitatea.
Câți oameni sunt afectați de carcinomul cu celule Merkel?
Până în 2002 au fost raportate aproximativ 2.000 de cazuri, în total, la nivel mondial, ceea ce a dus la clasificarea carcinomul cu celule Merkel în categoria bolilor rare. Totuși, un studiu din 2014 estimează că incidența acestei maladii a crescut de 3 ori în ultimii 15 ani.
În 2016, Societatea Americană de Oncologie Clinică estimează că incidența acestei boli în SUA este de 0,79 la 100.000 de persoane-an. 2.500 de noi cazuri sunt diagnosticate anual în Uniunea Europeană.
Cum se prezintă carcinomul cu celule Merkel?
De cele mai multe ori, se poate palpa o masă tumorală subcutanată, dură, nedureroasă, de culoarea pielii sau cu o tentă albăstruie sau roșiatică, ce poate asocia telangiectazii (vase de sânge vizibile, cu aspectul unei pânze de păianjen).
Aspectul tumorii nu este specific, și implică un diagnostic diferențial extensiv. Cel mai frecvent, carcinomul cu celule Merkel trebuie diferențiat de carcinomul cu celule scuamoase sau cu celule bazale, de melanom, limfom sau de metastazele cutanate.
Cele mai frecvente localizări ale carcinomului cu celule Merkel:
- La nivelul capului și gâtului – 50% din cazuri, dintre care 20% la nivelul pleoapelor și zonei peri-orbitale;
- La nivelul membrelor – 40%;
- Pe trunchi și în zona genitală- 10%.
Dimensiunile tumorii sunt intre 2 mm și 20 de cm, dar cel mai frecvent sub 2 cm. Aceasta tinde să evolueze rapid, în luni sau chiar săptămâni, și să ulcereze.
Și tendința de a metastaza a acestei tumori este bine cunoscută, cel mai adesea la piele (28% din cazuri), în ganglioni limfatici (27%), ficat (13%), mai rar la plămâni, oase și creier.
Evoluția carcinomului cu celule Merkel și prognosticul pacientului
Majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în momentul în care tumora este localizată la nodulul cutanat- 55.8%% (stadiul I și II). La 11% dintre pacienți, este afectat deja minimum un ganglion limfatic regional (stadiul III), iar 7.2% dintre pacienți se prezintă cu o boală avansată, în stadiu metastatic (stadiul IV).
Diseminarea regională se determină prin biopsierea cu ac fin a ganglionului limfatic santinelă (primul care ar fi afectat dacă tumora diseminează). Pentru a identifica eventualele metastaze, se efectuează o tomografie computerizată sau un PET-CT.
Factorii asociați cu o evoluție mai bună a bolii și cu un prognostic favorabil sunt:
- Tumora localizată în zona capului și gâtului;
- Lipsa afectării ganglionilor regionali;
- Dimensiunile tumorii mai mici de 2 cm;
- Sexul feminin;
Supraviețuirea la 5 ani în cazul carcinomului cu celule Merkel este:
- 64% în cazul tumorilor localizate;
- 39% în cazul tumorilor diseminate în ganglionii regionali;
- numai 18% în stadiul metastatic.
Carcinomul cu celule Merkel are o rată crescută de recurență. În urma unui tratament care-și propune eliminarea bolii, aproximativ 50% din pacienți dezvoltă totuși recurențe locale ale bolii.