Cum poate fi îmbunătățită calitatea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică
Peste jumătate dintre pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI), o afecțiune cronică ireversibilă, se tem de o exacerbare a bolii. Un sondaj global a arătat impactul FPI asupra calității vieții pacienților atât în ceea ce privește limitarea independenței în activitățile cotidiene, cât și la nivel psihologic, unde povara bolii se traduce prin stări de anxietate, teamă, nesiguranță și deznădejde.
Pentru sprijinul pacienților este necesară o strategie multidisciplinară, metodele farmacologice și asistența medicală trebuie completate de intervenția asupra stărilor emoționale. Dr. Marlies Wijsenbeek, medic pneumolog la Erasmus MC, Olanda a explicat modul în care un astfel de sondaj permite evaluarea impactului psihologic al bolii:
„În practica de zi cu zi, trebuie să ne reamintim în mod constant că nu tratăm doar plămâni, ci tratăm oameni. Deși se oferă asistență medicală pentru a contribui la încetinirea progresiei FPI imediat după diagnosticare, este, de asemenea, hotărâtor ca pacienții să primească sprijin emoțional cât mai devreme posibil pentru a-i ajuta să-și diminueze anxietatea asociată bolii”
Pentru realizarea acestui sondaj au fost chestionați peste 150 de pacienți din nouă țări. 61% dintre acestia au afirmat că sunt îngrijorați (39%) sau extrem de îngrijorați (22%) de faptul că prezintă o exacerbare acută a FPI.
FPI este o boală cronică ce se caracterizează prin apariția unui proces inflamator la nivel pulmonar care duce la formarea de țesut cicatriceal (fibroză). Pierderea elasticității și modificarea structurii țesutului normal determină alterarea ireversibilă a funcției pulmonare și deces prin insuficiență respiratorie în 3-5 ani.
Tusea uscată, dispneea(respirația îngreunată) și oboseala sunt principalele simptome. Cu toate acestea, diagnosticul de FPI este dificil. Durata medie până la diagnostic este de 1-2 ani de la debutul simptomelor, iar 50% dintre cazuri sunt diagnosticate greșit.
Exacerbarea acută a bolii înseamnă o deteriorare rapidă a simptomelor în decurs de zile/săptamâni și poate apărea oricând în evoluția afecțiunii, inclusiv la prima prezentare. Poate fi cauzată de o infecție respiratorie, de inhalarea de fum sau de efort. După un asemenea episod, prognosticul este rezervat, rata mortalității variază între 78% și 96%.
După ce primesc diagnosticul, pacienții îsi doresc să cunoască modul în care progresia bolii le va influența activitățile zilnice, cât timp vor mai putea desfășura un anumit tip de activitate. Pacienții au nevoie să fie asistați în procesul de a accepta și a învăţa cum se trăiește cu această afecțiune.
Un studiu clinic calitativ, CaNoPy, a arătat că pacienții cu FPI își cunosc foarte bine prognosticul însă înteleg foarte puține lucruri legate modul în care va progresa boala și de îngrijirile necesare pe parcursul evoluție acesteia.
Prin descoperirea unor agenți antifibrotici – pirfenidona și nintedanib – s-a reușit o reducere a progresiei bolii, însă FPI rămâne o afecțiune incurabilă, progresivă. Pe lângă terapia farmacologică, asistența medicală trebuie să asigure oxigenoterapie suplimentară în caz de nevoie și programe personalizate de reabilitare pulmonară, care să includă consiliere privind regimul alimentar și un plan de exerciții fizice.
Comorbiditățile asociate FPI sunt de asemenea importante. Studiile dovedesc o prevalență mare a depresiei și anxietații la acești bolnavi, ca în majoritatea bolilor cronice. Lipsa ventilației corespunzătoare și teama unui nou atac pot provoca anxietate pacienților. Mai mult decât atât, se dezvoltă un cerc vicios – anxietatea poate amplifica percepția lipsei de aer. Astfel, depresia si anxietatea devin factori suplimentari care agraveaza dispneea.
Psihoterapia cognitiv comportamentală (PCC) poate fi o soluție în aceste cazuri. Echipa medicală trebuie completată de psihologi și psihoterapeuți. S-a demonstrat că PCC a scăzut gradul de anxietate și a redus depresia la pacienții cu BPOC și alte boli cronice. De asemenea, există studii care au demonstrat că includerea într-un grup de sprijin îmbunătățește calitatea vieții pacienților (QOL – quality of life) și scorurile de stress. Toate acestea, alături de intervenția familiei și a anturajului pot ameliora adaptarea pacienților prin abordarea componentei emoționale.
FPI face parte dintr-o clasă mai mare de pneumopatii interstițiale, având ca numitor comun procesul de fibroza pulmonară.
Compania Boehringer Ingleheim derulează în prezent studii care vizează îmbunătățirea calității vieții pacienților cu fibroză pulmonară. Unul dintre acestea investighează eficacitatea nintedanib, un inhibitor de tirozin kinază, în tratarea bolii pulmonare interstițiale asociate cu alte afecțiuni decât FPI, pacienți cu scleroză sistemică, care au dezvoltat și boală pulmonară interstițială (SSc-BPI) și persoane cu alte boli pulmonare interstițiale asociate cu fibroză progresivă (BPI-FP). Nintedanib (Ofev), dezvoltat de Boehriner Ingleheim a fost aprobat în 2014 de FDA pentru tratamentul FPI și are ca țintă receptorii unor factori de crestere implicați în mecanismul dezvoltării fibrozei pulmonare. Acesta reduce progresia bolii și încetinește declinul funcției pulmonare.