Canalul Youtube Raportul de gardă
Rolul educației pentru sănătate în medicina personlizată

Recunoașterea „sunetelor specifice fibrozei pulmonare idiopatice” – cheia pentru diagnosticul precoce și eficacitatea tratamentului. Ascultă și tu!

mm
22 sept. 2017
3737 Views

50% dintre bolnavii cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) sunt diagnosticați greșit. Timpul mediu de la debutul simptomelor până la diagnostic este 1-2 ani.

Cu ocazia Săptămânii Mondiale a FPI, care se desfășoară în perioada 16-24 septembrie, specialiștii atrag atenția asupra importanței diagnosticului precoce al acestei afecțiuni fatale. Identificarea timpurie a ralurilor crepitante de tip velcro, la auscultația plămânilor, ar trebui să devină o prioritate pentru medici întrucât poate face diferența în ceea ce privește eficacitatea tratamentului.

Ascultă și tu sunetul specific FPI:

Ivan Blanarik, Vicepreședinte și Director al Therapeutic Area Respiratory de la Boehringer Ingelheim transmite un mesaj important în acest sens:

„Timpul este esențial. Dacă pacienții pot fi diagnosticați din timp și trimiși la un pneumolog expert pentru a începe tratamentul cât mai curând posibil, avem o șansă mai mare de a face o diferență reală în ceea ce privește provocarea permanentă pe care o ridică gestionarea acestei boli devastatoare. Trebuie să creștem nivelul de conștientizare cu privire la FPI și să acționăm împreună pentru a-i ajuta pe pacienți și pe familiile acestora”

„Sunetele specifice FPI” au fost descris ca sunetele produse de sistemul de prindere de tip velcro ( banda cu „arici” care e folosită pentru manșonul tensiometrului, de exemplu). Acestea sunt raluri crepitante care pot fi auzite la sfârșitul inspirului, inițial în regiunile bazale pulmonare, cu extindere ulterioară spre apex și sunt cauzate de afectarea porțiunii distale a căilor aeriene prin procesul de fibroză.

Un studiu din 2016 a urmărit corelația dintre FPI și aceste raluri crepitante. Studiul a inclus 132 de pacienți cărora li s-a stabilit sau urma să li se stabiliească diagnosticul de FPI. Toți pacienții care au fost diagnosticați cu pneumonie interstițială atipică la CT de înaltă rezoluție sau cu FPI au prezentat raluri crepitante de tip velcro la examenul fizic. În toate aceste cazuri tusea și dispneea au fost mai frecvente în momentul examinării iar pe radiografii s-a identificat aspectul caracteristic bolii fibrozante de fagure de miere” (honeycomb).

Crepitațiile au putut fi auscultate chiar și la bolnavii care aveau o CVF (capacitate vitală forțată) >80%, ceea ce sugerează că ar putea juca un rol important în procesul de screening al bolii.

Recunoașterea semnelor și simptomelor FPI poate fi o provocare pentru că se suprapun adesea cu cele  ale altor afecțiuni precum BPOC, astm sau insuficiență cardiacă congestivă.

Fibroza pulmonară idiopatică, spre deosebire de alte boli cronice, nu a fost împărțită în stadii de evoluție. Este o afecțiune imprevizibilă, care la fiecare persoană poate avea un mod de progresie diferit. Netratați, pacienții sunt supuși constant unui risc vital, chiar de la debutul bolii, funcția pulmonară poate deteriora semnificativ ceea ce la poate pune viața în pericol.

Liniile roșii indică posibilele variante de evoluție a bolii. Linia punctată albastră arată pacienții tratați precoce, iar cea verde pe cei la care diagnosticul a fost întârziat. Există o fereastră de oportunitate în timpul căreia tratamentul poate avea un efect optim Sursa foto – ERS Journal

Tratamentul antifibrotic disponibil în prezent poate reduce această deteriorare cu aproximativ 50% daca este administrat la momentul oportun, având în vedere fereastra terapeutică.

Deși afectarea pulmonară din FPI este ireversibilă, au apărut substanțe care pot încetini progresia bolii. Doi agenți antifibrotici, nintedanib și pirfenidona și-au dovedit eficacitatea. Cele mai recente studii prezentate în cadrul Congresului Internațional al Societății Europene de Boli Respiratorii de la Milano au demonstrat că asocierea celor două medicamente poate crește speranța de viață.

De asemenea, două studii globale în care au fost  implicați 400 pneumologi și 150 de pacienți, au arătat că pacienții și medicii sunt de acord că menținerea funcției pulmonare cât mai mult timp este un punct cheie al tratamentului.

Cu toate acestea, aproximativ unul din trei pacienți (30%) nu se simt deloc implicați în discuțiile cu privire la tratament

„Ceea ce aud eu foarte clar de la pacienți este că preocuparea lor principală este obținerea unui diagnostic confirmat. Următorul pas este discuția cu medicul cu privire la un tratament care să încetinească progresia FPI.  Diagnosticul FPI este devastator, iar pacienții trebuie să se gândească la viitorul lor: aceștia sunt îngrijorați cu privire la deteriorarea funcției pulmonare și se tem de exacerbări acute.” – Liam Galvin, Secretarul Asociației Europene pentru Fibroză Pulmonară Idiopatică (EU-IPFF)

Boehringer Ingelheim a dezvoltat o serie de resurse educaționale cu privire la FPI atât pentru medici cât și pentru pacienți. Un instrument util medicilor este o aplicație care poate fi accesată pe site-ul inIPF.com unde sunt reproduse sunete specifice diferitelor boli incluse în diagnosticul diferențial pentru FPI. De asemenea, platforma Life with IPF vine în ajutorul pacienților cu materiale informative, înregistrări video cu poveștile unor pacienți diagosticați cu FPI și webinarii ale pneumologilor.

Conform unor statistici din Marea Britanie, FPI afectează aproximativ 3 milioane de oameni din întreaga lume și 23 din 100 000 de europeni. Se așteaptă ca 1 din 3 persoane să nu supraviețuiască mai mult de 1 an.

Mai multe informații despre FPI puteți citi mai jos:

  • despre importanța asistenței multidisciplinare a bolnavilor cu FPI – aici
  • despre eficacitatea noului agent antifibrotic Nintedanib – aici

Leave a Comment

Your email address will not be published.