Canalul Youtube Raportul de gardă
Rolul educației pentru sănătate în medicina personlizată

STUDIU. BPOC nu este o singură boală. Redefinirea fenotipurilor, pentru personalizarea tratamentului

mm
17 aug. 2018
1372 Views

Un articol publicat recent prezintă subgrupuri distincte ale BPOC (bronhopneumopatia obstructivă cronică), caracterizate prin diferențe ale mecanismelor fiziopatologice, ale răspunsului la tratament și ale progresiei bolii. O mai bună înțelegere a acestor diferențe va putea duce la o personalizare a tratamentului pacienților cu BPOC și la realizarea de studii clinice mai eficiente.

Principalele fenotipuri ale BPOC sunt: bronșita cronică, emfizemul, sindromul de suprapunere astm-BPOC, deficitul de alfa-1 antitripsină, boala de căi aeriene mici și fenotipul eozinofilic.

BPOC-fenotipuri-tratament-spirometrie-fiziopatologie.png

Autorii studiului ridică posibilitatea ca BPOC să nu reprezinte o boală, ci un sindrom. Aceștia atenționează că prin gruparea unor entități diferite sub umbrela BPOC, studiile asupra fiziopatologiei și tratamentului pot eșua din cauza variabilității mari.

Bronșită cronică

bronsita-cale-aeriana-normal-patologic

Aspectul bronhiilor normale și inflamate. BruceBlaus

Fenotipul de bronșită cronică este caracterizat clinic de tuse cronică productivă și fiziopatologic de inflamație cu predominață a neutrofilelor, macrofagelor și limfocitelor citotoxice CD8. Inflamația este agravată de fumat prin scăderea clearence-ului muco-ciliar și al microorganismelor din tractul respirator.

Pacienții au un grad mai ridicat al dispneei și al obstrucției căilor aeriene, mai multe exacerbări și o îngroșare mai mare a peretului căilor aeriene. Comorbiditățile cardiovasculare și apneea de somn sunt mai frecvent întâlnite în acest grup.

Terapeutic, este fenotipul ce răspunde cel mai bine la roflumilast, inhibitor de fosfodiesteraza 4 (PDE4).

Emfizemul

emfizem-alveole-normale-patologic

Aspectul alveolelor normale și afectate de emfizem. Blausen Medical Communications, Inc.

Emfizemul este des întălnit la fumătorii care nu întrunesc criteriul spirometric al BPOC. Multiple mecanisme (eliberare de metaloproteinaze, elastaze și colagenaze, precum și o creștere a apoptozei) duc la distrugerea țesutului pulmonar cu modificarea arhitecturii pulmonare. Astfel, alveolele sunt reduse ca număr și hiperinflate, cu o eliberare îngreunată a aerului în expir.

Există mai multe subtipuri de emfizem, în funcție de distribuția anatomică sau mecanismele fiziopatologice predominate: centrolobular, panlobular, paraseptal.
Caracterizarea anatomică este importantă pentru alegerea tratamentului. Doar pacienții cu emfizem al lobilor superiori au o supraviețuire mai mare după operații de reducere a volumului pulmonar.

Sindromul de suprapunere astm-BPOC

ACOS (asthma COPD overlap syndrome – sinfromul de suprapunere astm-BPOC) este definit ca limitarea fluxului de aer cu prezența de caracteristici atât ale astmului, cât și ale BPOC: inflamație eozinofilică și cu limfocite Th2, și inflamație a căilor mici cu limfocite CD8.

Tratamentul recomandat actual este cel al patologiei dominante. Utilizarea terapiei biologice (anti-IgE și anti-Il-5) este în cercetare.

Deficitul de alfa-1 antitripsină

Este o boală genetică rară, întălnită mai ales la pacienții tineri cu BPOC. Alfa-1 antitripsina este o proteină cu rol de de inhibiție a proteinazelor. Pacienții cu o dublă mutație a genei responsabile de producția proteinei au un dezechilibru al proteinazelor și antiproteinazelor ce duce la distrucția fibrelor elastice. Astfel scade reculul elastic al plămănilor și parenchimul pulmonar este lezat. O intervenție terapeutică în acest caz este administrarea de alfa-1 antitripsină exogenă.

Boala de căi aeriene mici

Încă din primele etape ale bolii, se poate detecta prin tomografie computerizată o scădere a ariei bronhiolare totale și a numărului de căi aeriene mici. Are loc o remodelare a căilor mici caracterizată prin hiperplazia celulelor caliciforme, mărirea glandelor mucoase, infiltrat inflamator peribronhiolar și hipertrofia musculaturii netede bronhiale. Acest fenotip răspunde la terapii precum beclometazonă dipropionat / fumarat de formoterol.

Fenotip eozinofilic

15-40% din pacienții cu BPOC prezintă inflamație eozinofilică. Diferite studii au arătat că acest subgrup răspunde mai bine la tratament cu corticosteroizi, atât ca tratament de fond cât și în exacerbări, însă încă nu sunt suficiente date pentru a recomanda cu certitudine utilizarea eozinofilelor ca biomarker.

Diagnosticul BPOC în prezent

BPOC este definit la ora actuală ca o obstrucție a căilor aeriene. Obstrucția este obiectivată spirometric printr-o valoare a raportului volum expirator maxim în prima secundă raportată la capacitatea vitală forțată (VEMS/CVF) < 0,7. Această definiție exclude astfel bolnavii simptomatici, dar cu VEMS/CVP peste 0,7 și pe cei cu anomalii funcționale. Mai mult, valoarea fixă a pragului nu ține cont de variațiile VEMS date de vârstă și de rasă. Astfel, diagnosticul pacienților tineri este întârziat, în timp ce unii pacienți vârstnici sunt fals diagnosticați cu BPOC.

Citește și:

Leave a Comment

Your email address will not be published.