Fibroza pulmonară idiopatică: o boală mai puțin cunoscută, dar cu o mortalitate mai mare decât multe forme de cancer
Ce este fibroza pulmonară idiopatică? În 3 cuvinte:
- Fibroză – apariția unui țesut cicatricial
- Pulmonară – la nivelul plămânilor
- Idiopatică – de cauză necunoscută
Aflați răspunsurile la cele mai frecvente întrebări despre fibroza pulmonară idiopatică.
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică, rară, ireversibilă, fatală. FPI apare printr-un proces de remodelare a țesutului pulmonar de cauză necunoscută. Țestul pulmonar din jurul alveolelor, care este subțire și elastic în mod normal, se îngroașă, fiind înlocuit de un țesut cicatricial, fibros. Citește aici cum funcționează plămânul normal.
În acest fel, plămânul devine rigid și nu se mai poate destinde în mod fiziologic în cursul mișcărilor respiratorii, ceea ce are consencințe negative asupra schimbului de gaze. Ca rezultat, creierul și alte organe nu mai primesc suficient oxigen. În timp, se instalează și declinul funcției pulmonare cu apariția insuficienței respiratorii și, în final, a decesului persoanei respective.
De ce trebuie să înțelegem FPI?
O persoană cu FPI supraviețuiește în medie 2-3 ani de la diagnostic. Din păcate, nu există un tratament care să vindece această boală, dar există medicamente de nouă generație (precum Ofev) care scad progresia bolii și asigură o calitate superioară a vieții.
Rata de supraviețuire la 5 ani de la momentul diagnosticului este mai mică pentru FPI decât pentru multe forme de cancer, după cum puteți vedea în graficul de mai jos:
FPI trebuie cunoscută pentru că este o boală:
IMPREVIZIBILĂ. FPI nu a fost împărțită în stadii de evoluție pentru că la fiecare persoană poate avea un mod de progresie diferit. Exacerbarea acută a bolii înseamnă o deteriorare rapidă a simptomelor în decurs de zile/săptamâni și poate apărea oricând în evoluția afecțiunii, inclusiv la prima prezentare, la orice pacient, fără semne care să o anunțe.
Netratați, pacienții sunt supuși constant unui risc vital. Prin exacerbările bolii, funcția pulmonară se poate deteriora semnificativ, ceea ce le poate pune viața în pericol în orice moment.
După un asemenea episod, prognosticul este rezervat, iar rata mortalității variază între 78% și 96%.
INVALIDANTĂ.
- Ce elemente ar trebui să atenționeze pacienții?
Simptomele FPI afectează viața de zi cu zi – oboseala este un simptom constant, iar activitățile obișnuite au de suferit din cauza respirației îngreunate. Epuizarea fizică este cauzată și de tusea cronică. Anxietatea și depresia înrăutățesc prognosticul acestor bolnavi.
Conform unui sondaj global realizat de Boehringer Ingelheim, 61% dintre pacienți sunt îngrijorați de faptul că ar putea prezenta o exacerbare acută a FPI.
SUBDIAGNOSTICATĂ. 50% dintre bolnavii cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) sunt diagnosticați greșit. Durata medie până la diagnostic este de 1-2 ani de la debutul simptomelor.
- Ce elemente ar trebui să atenționeze medicii?
Sunetele specifice fibrozei pulmonare idiopatice au fost descrise ca sunetele produse de sistemul de prindere de tip velcro ( banda cu „arici” care e folosită pentru manșonul tensiometrului, de exemplu) și pot face diferența în stabilirea unui diagnostic precoce, corect. La ausculația pulmonară, peste 80% dintre pacienți prezintă ralurile caracteristice de tip velcro.
Ce spun statisticile?
3 milioane de oameni la nivel global sunt afectați de această boală invalidantă. În Europa, între 80.000 – 111.000 de persoane suferă de FPI . Se estimează că se vor diagnostica între 30.000 și 35.000 de oameni cu FPI în fiecare an. Mai puțin de 5% dintre pacienții cu FPI sunt eligibili pentru transplantul pulmonar.
Persoanele de peste 50 de ani suferă mai frecvent de FPI, iar boala este mai întâlnită la bărbați decât la femei.
Mai multe articole despre acest subiect:
- Cum poate fi îmbunătățită calitatea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică
- Recunoașterea „sunetelor specifice fibrozei pulmonare idiopatice” – cheia pentru diagnosticul precoce și eficacitatea tratamentului. Ascultă și tu!
- #ERSCongress. Combinația nintedanib+pirfenidonă reduce progresia fibrozei pulmonare idiopatice