Leucemia limfocitară cronică: pe cine afectează și care sunt primele semne ale bolii
Cu ani în urmă, leucemia limfocitară cronică (LLC) era una dintre marile provocări ale lumii medicale. O formă de cancer care afectează unele dintre celulele sângelui, leucemia limfocitară cronică este astăzi o boală din ce în ce mai bine cunoscută, diagnosticată și tratată. Știința și-a făcut și își face datoria în continuare pentru pacienții cu LLC.
În primul episod, vă prezentăm primele semne pe care le poate prezenta leucemia limfocitară cronică.
Trebuie să știm că jumătate dintre cazuri sunt asimptomatice și sunt diagnosticate numai pe baza testelor de sânge efectuate de rutină. Cu alte cuvinte, descoperirea bolii este întâmplătoare, ca urmare a unor analize de sânge efectuate în alte scopuri medicale. Între 20 și 25% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului.
Când sunt totuși prezente, simptomele includ anemia și mărirea ganglionilor limfatici – ganglionii pot crește sau pot să se reducă în dimeniuni, dar nu dispar niciodată. Creșterea ganglionilor limfatici numită limfadenopatie este cel mai frecvent semn al bolii și apare la 87% dintre pacienți. Acestea sunt simptomele principale, deși nespecifice – adică se pot întâlni și în numeroase alte boli maligne sau infecțioase.
Alte simptome asociate cu leucemia limfocitară cronică sunt transpirațiile nocturne, febra și infecțiile recurente sau scăderea ponderală rapidă. Durerea și creșterea în volum a abdomenului sau disconfortul abdominal se întâlnesc frecvent și sunt cauzate de mărirea splinei și ficatului. Sațietatea precoce poate fi un simptom important din sfera digestivă. Un semn major este apariția infecțiilor (mai ales de tipul pneumoniei) care se vindecă foarte greu sau care reapar la intervale scurte de timp.
Toate aceste manifestări apar din cauza faptului că celulele modificate în cadrul LLC înlocuiesc în măduva hematogenă precursorii din care se formează celulele sangvine normale.
Ce înseamnă leucemia cronică?
Leucemia este un tip de cancer ce afectează țesutul care va da naștere celulelor sangvine, țesut care se găsește la nivelul măduvei osoase. Nu toate tipurile de leucemie sunt la fel. Un anumit tip de leucemie intră în categoria de acută sau cronică în funcție de modul în care se prezintă celulele anormale – dacă sunt imature, adică seamănă mai mult cu celulele stem, sau sunt mature – seamănă mai mult cu globulele albe care se găsesc în sânge. În leucemia cronică, celulele se pot matura, dar nu complet, ceea ce le alterează funcția (deși pot arăta precum celulele normale):
• Celulele modificate nu mai luptă împotriva infecțiilor
• Supraviețuiesc mai mult
• Se acumulează în măduva osoasă și afectează și celelalte linii de celule sangvine.
Cum arată celulele afectate de LLC
În sânge, sunt trei mari tipuri de celule: globule roșii (sau hematii), trombocite și globule albe (leucocite). Leucocitele, la rândul lor, sunt de mai multe tipuri: neutrofile, bazofile, eozinofile, monocite și limfocite.
Limfocitele sunt, la rândul lor, de două tipuri: limfocite T și limfocite B. Acestea din urmă, limfocitele B, sunt afectate în cadrul leucemiei limfocitare cronice.
Limfocitele B anormale produse în cadrul LLC par mature din punct de vedere morfologic, dar sunt incompetente din punct de vedere funcțional, imunologic.
Leucemia limfocitară cronică intră în categoria bolilor cronice limfoproliferative și conform clasificării actuale propuse de Organizația Mondială a Sănătății LLC e considerată identică limfomului limfocitic cu celulă mică (SLL, small lymphocytic lymphoma) – considerate aceeași boală, cu manifestări diferite. Aceasta se caracterizează prin acumularea progresivă de limfocite cu funcție alterată, care apar prin expansiune monoclonală, ceea ce înseamnă multiplicarea unui singur tip celular. Prezenţa în sângele periferic a ≥5000 de limfocite B monoclonale/µl pe o perioadă de cel puţin 3 luni reprezintă un criteriu de diagnosticare a bolii.
Ce impact are expansiunea celulelor canceroase asupra organismului? Cum afectează celelalte linii celulare?
Sistemul imun al pacienților cu LLC nu funcționează corect ceea ce sporește la această categorie de pacienți riscul de apariție a infecțiilor. Celulele B, în mod normal, sunt implicate în producerea anticorpilor necesari în lupta cu diferiți germeni ce pot ajunge în organism. Infecțiile variază de la simple viroze respiratorii la herpes zoster, pneumonii și alte afecțiuni severe. Există și alte mecanisme prin care LLC afectează sistemul imun. La anumite persoane, celulele imune produc anticorpi anormali care pot ataca celulele sangvine proprii în cadrul unui fenomen numit autoimunitate.
• Prin distrugerea globulelor roșii, poate apărea anemia hemolitică autoimună, care afectează în jur de 10% dintre pacienți. Anemia, tradusă prin scăderea numărului de globule roșii, poate provoca oboseală, amețeli, dificultăți de respirație.
• Mai rar, prin distrugerea trombocitelor apare scăderea numărului acestora, numită trombocitopenie, ceea ce determină echimoze, sângerări la nivelul mucoaselor și pielii – epistaxis sever sau sângerări gingivale.
• Scăderea numărului de celule albe funcționale – leucopenie, crește riscul de infecții. O categorie specifică de globule albe care luptă împotriva infecțiilor – neutrofilele – înregistrează niveluri foarte mici. Deși numărul limfocitelor anormale este crescut, apărarea infecțioasă este ineficientă.
Ce spun statisticile despre LLC?
Diagnosticul de LLC se suspectează la un pacient vârstnic, cu un număr mare de limfocite, cu aspect caracteristic.
LLC este cea mai frecventă formă de leucemie din țările vestice. Conform datelor furnizate de American Cancer Society din 2018, LLC reprezintă o pătrime din cazurile noi de leucemie.
Boala afectează vârstnicii: incidența maximă este la vârsta de 60-80 de ani, iar vârsta medie la stabilirea diagnosticului este de 70 de ani. Numai 10% dintre pacienți au vârste <55 de ani, boala fiind foarte rară înaintea vârstei de 40 de ani. Tendința pacienților mai vârstnici este aceea de a prezenta forme de boală mai puțin avansată și mai puțin agresivă.
LLC afectează de 2 ori mai mulți bărbați decât femei și este una dintre cele mai frecvente afecțiuni maligne cu celule B.
Care este prognosticul bolii?
Conform statisticilor, supraviețuirea totală mediană este de 7 ani, însă mulți pacienți trăiesc chiar şi peste o perioadă de 10 ani de la momentul diagnosticului. Există mai mulți pacienți care trăiesc cu LLC decât numărul de pacienți diagnosticați anual.
Iar prognosticul din ce în ce mai bun al bolii este legat de stabilirea unui diagnostic de precizie, bazat pe analize moleculare, și pe recomandarea unei terapii personalizate. Despre toate acestea, vom discuta în următoarele episoade.