FAQ Leucemia Limfocitară Cronică

Ce sunt limfocitele?

Sângele este alcătuit din trei tipuri de celule – hematii (globule roșii), trombocite și leucocite (globule albe). La rândul lor, leucocitele sunt de 5 tipuri – neutrofile, bazofile, eozinofile, monocite și limfocite (B și T). În cazul leucemiei limfocitare cronice limfocitele B sunt cele care se multiplică necontrolat.

Ce este leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este cea mai comună formă de leucemie, fiind adesea diagnosticată la persoane cu vârsta cuprinsă între 60 și 80 de ani. Numai 10% din pacienți au vârsta mai mică de 55 de ani, iar în ceea ce privește sexul pacienților, leucemia limfocitară cronică afectează de 2 ori mai mulți bărbați decât femei.

Leucemia este numită „limfocitară” din cauza faptului că modificarea canceroasă are loc la nivelul celulelor din măduvă care formează limfocitele. Limfocitele B anormale, multiplicate necontrolat, par mature din punct de vedere morfologic dar sunt incompetente din punct de vedere funcțional, imunologic. În mod obișnuit, LLC are o evoluție relativ lentă, însă poate progresa în timp și astfel poate fi mai greu de tratat.

Care sunt stadiile leucemiei limfocitare cronice?

În Europa, cel mai adesea se utilizează sistemul de stadializare Binet – 3 stadii care descriu leucemia limfocitară cronică:

  • Stadiul A – mai puțin de 3 zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite, fără anemie sau trombocitopenie.
  • Stadiul B – 3 sau mai multe zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite, fără anemie sau trombocitopenie.
  • Stadiul C – anemie și/sau trombocitopenie prezente. Orice număr de zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite.

În SUA, cel mai adesea se utilizează sistemul de stadializare Rai – 5 stadii care descriu leucemia limfocitară cronică:

  • Stadiul 0 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, însă nu există semne sau simptome care să indice leucemia.
  • Stadiul 1 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar dimensiunea nodulilor limfatici este mai mare decât în mod normal.
  • Stadiul 2 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, splina sau ficatul au dimensiuni mai mari decât în mod obișnuit, iar dimensiunea nodulilor limfatici poate fi mai mare decât în mod normal.
  • Stadiul 3 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar numărul hematiilor este foarte scăzut. Nodulii limfatici, ficatul sau splina pot avea dimensiuni mai mari decât în mod normal.
  • Stadiul 4 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar numărul trombocitelor este foarte scăzut. Nodulii limfatici, ficatul sau splina pot avea dimensiuni mai mari decât în mod normal, iar numărul de hematii poate fi foarte scăzut.

Care sunt simptomele leucemiei limfocitare cronice?

Deși o mare parte din cazurile de leucemie limfocitară cronică sunt asimptomatice la început, pe măsură ce boala progresează pot apărea o serie de simptome:

  • anemie;
  • mărirea ganglionilor limfatici (limfadenopatie);
  • transpirații nocturne;
  • febră;
  • vânătăi la lovituri minore sângerări nazale frecvente sau severe, sângerări gingivale;
  • infecții recurente care se vindecă foarte greu;
  • scădere ponderală rapidă;
  • oboseală și slăbiciune;
  • durere și creștere a abdomenului (poate fi cauzată de creșterea splinei și ficatului);
  • sațietate precoce.

Cum se diagnostichează leucemia limfocitară cronică?

Între 20 și 25% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului, boala fiind adesea identificată în urma analizelor de sânge, efectuate în alte scopuri medicale. Pentru confirmarea diagnosticului de leucemie limfocitară cronică există trei teste utilizate:

  • hemoleucograma
  • frotiul din sânge periferic
  • imunofenotiparea

Pentru stabilirea unui diagnostic de LLC este necesară analiza integrată a rezultatelor examinării microscopice a sângelui periferic și a testării limfocitelor prin „citometrie în flux”. Există și alte investigații care pot fi folosite pentru definirea diagnosticului sau pentru a determina cât de avansată este boala, precum biopsia de măduvă osoasă. Deși nu este necesară pentru stabilirea diagnosticului de LLC, biopsia de măduvă osoasă poate fi efectuată pentru a evalua gradul și tiparul aglomerării de limfocite B.

Ce este hemoleucograma?

Hemoleucograma completă și formula leucocitară sunt analize realizate pentru confirmarea limfocitozei, adică a creșterii numărului de limfocite B maligne. Pentru diagnosticul LLC, un criteriu de diagnostic este prezența a mai mult de 5.000 de limfocite B pe microlitru de sânge.

Ce este frotiul din sângele periferic?

Frotiul din sângele periferic este un test utilizat în etapa de confirmare a diagnosticului care ajută la evaluarea morfologiei celulelor maligne, cu alte cuvinte a aspectului limfocitelor B maligne. Limfocitele B din LLC sunt mai mici decât în mod normal, mai fragile și sunt ușor distruse la etalarea pe lama de sticlă, ceea ce le conferă aspectul caracteristic de celule pătate.

Ce este imunofenotiparea limfocitară?

Imunofenotiparea leucocitară se utilizează în etapa de confirmare a diagnosticului LLC, pentru punerea în evidență a unor markeri de pe suprafața limfocitelor B, care indică originea clonală a acestor celule. Imunofenotiparea se realizează prin intermediul citometriei în flux și a testelor imunohistochimice.

Ce este citometria în flux?

Citometria în flux permite confirmarea aspectului anormal al limfocitelor B și caracterul clonal (asemănarea genetică a acestora) al limfocitelor maligne. Tehnica este utilizată pentru identificarea markerilor specifici de pe suprafața limfocitelor B, markeri numiți „cluster of differentiation” CD. Rezultatul obținut în urma citometriei în flux poartă denumirea de imunofenotip, un fel de amprentă a proteinelor de pe suprafața celulelor transformate malign.

Ce sunt testele imunohistochimice?

Testele imunohistochimice, asemeni citometriei în flux, sunt utilizate pentru identificarea unor molecule specifice, mai precis a markerilor tumorali de pe suprafața celulelor. Realizarea acestora este esențială când se urmărește începerea unui tratament personalizat.

Cum se tratează leucemia limfocitară cronică?

Statisticile arată că o treime dintre pacienții cu LLC nu necesită niciodată tratament. Altă treime prezintă o evoluție indolentă, urmată de progresia bolii, iar jumătate dintre pacienții aflați în această categorie nu necesită tratament la momentul diagnosticului, abordarea terapeutică numindu-se “așteptare vigilentă” și presupunând efectuarea hemoleucogramei și a examenului clinic la fiecare 3-12 luni. O altă treime dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică prezintă o formă de boală activă, agresivă, care necesită tratament imediat.

Tratamentul este oferit în funcție de stadiul bolii și de particularitățile pacientului:

  • așteptare vigilentă – în stadiile incipiente în care tratamentul nu ar avea niciun impact asupra evoluției bolii;
  • chimioterapia – utilizată de mult timp, însă este nespecifică și are un risc crescut de toxicitate și de afecțiuni maligne secundare;
  • terapii țintite – anticorpi monoclonali (rituximab, ofatumumab, obinutuzumab, alemtuzumab), inhibitori de tirozin-kinază (ibrutinib, idelalisib)

Identificarea biomarkerilor și apariția terapiilor personalizate au transformat modul în care se tratează boala și au schimbat viața pacienților cu LLC.

Care este speranța de viață a pacienților cu leucemie limfocitară cronică?

Supraviețuirea totală mediană este de 7 ani, însă mulți pacienți trăiesc chiar şi peste o perioadă de 10 ani de la momentul diagnosticului. Prognosticul din ce în ce mai bun al bolii este legat de stabilirea unui diagnostic de precizie, bazat pe analize moleculare, și pe recomandarea unei terapii personalizate.

Este recomandat un anumit regim alimentar pacienților cu LLC?

Obiceiurile alimentare sănătoase sunt recomandate tuturor, cu atât mai mult pacienților care se recuperează în urma unor boli. O dietă echilibrată include consumul unei varietăți de fructe și legume, cereale integrale, lactate și proteine cu conținut scăzut de grăsime, carne de pui sau carne cu un conținut scăzut de grăsime și uleiuri sănătoase precum uleiul de măsline, concomitent cu reducerea aportului de zahăr și sare (maxim 6g pe zi).

Alimentația echilibrată și un stil de viață sănătos pot ajuta sistemul imunitar al organismului și pot crește calitatea vieții. Menținerea unui indice de masă corporală potrivit, hidratarea, realizarea exercițiilor fizice cu regularitate, evitarea consumului de tutun sau alcool, relaxarea și dormitul suficient fac parte din recomandările pentru deprinderea unor obiceiuri sănătoase.

Articole despre leucemia limfocitară cronică:

EMA aprobă acalabrutinib pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Acalabrutinib a fost aprobat de către Agenția Europeană a Medicamentului (EMA) pentru a fi utilizat (în UE) în tratamentul leucemiei limfocitare cronice (LLC). Acesta poate fi administrat la pacienții de vârstă adultă, drept monoterapie, dacă aceștia au primit tratament oncologic anterior. Pentru pacienții adulți care nu au mai primit tratament pentru LLC, acalabrutinib poate fi […]


#EHA2020. Combinația obinutuzumab plus ibrutinib și venetoclax produce remisiune completă la peste jumătate din pacienții cu leucemie limfocitară cronică cu risc ridicat

Regimul terapeutic de primă linie compus din obinutuzumab plus ibrutinib și venetoclax (GIVe) a condus către rate ridicate de remisiune completă la peste jumătate din pacienții cu leucemie limfocitară cronică cu risc înalt. În plus, peste 80% dintre pacienți au înregistrat boală minimă reziduală nedetectabilă la sfârșitul tratamentului. Rezultatele promițătoare obținute de tripla combinație terapeutică […]


Tratamentul și asistența necesară pacienţilor diagnosticaţi cu leucemie limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este cel mai frecvent tip de leucemie în lumea occidentală. LLC are, în general, o evoluție relativ lentă. Cu toate acestea, poate deveni mai agresivă (sau poate progresa) și astfel poate fi mai greu de tratat. În prezent, ghidurile internaționale hematologice recomandă ca tratamentul să fie administrat numai persoanelor cu boală în stadiu […]


Leucemia limfocitară cronică: ce este și cum se diagnostichează

Leucemia este un cancer al măduvei osoase și al sângelui care provoacă creșterea numărului anumitor tipuri de globule albe din sânge. Diferitele forme de leucemie sunt clasificate în funcție de tipul de globule albe din sânge care a crescut, precum și în funcție de cât de repede avansează boala. Leucemia este numită „limfocitară” (sau „limfoblastică”) dacă modificarea […]


FDA aprobă prima combinație de tratament non-chimioterapic pentru leucemia limfocitară cronică

FDA (US Food and Drug Administration) a aprobat ibrutinib (Imbruvica) în combinație cu obinutuzumab (Gazyva) la pacienții anterior netratați pentru leucemie limfocitară cronică (LLC) / limfom limfocitic cu celule mici, cea mai frecventă formă de leucemie întâlnită la adulți. Pacienții tratați cu acest regim terapeutic au obținut o reducere cu 77% a riscului de progresie […]


#ASH18: Rezistența la venetoclax este determinată de o mutație genetică la nivelul proteinei BCL2

Cercetătorii au identificat o mutație genetică care conferă rezistență la tratamentul țintit cu venetoclax, care induce rate crescute de răspuns în leucemia limfocitară cronică prin inhibiția proteinei BCL2. Cu toate acestea, în timp, mulți pacienți prezintă recidivă și progresia bolii sub tratament. Venetoclax favorizează moartea celulelor canceroase prin blocarea proteinei BCL2 (B-cell leukemia/lymphoma 2 protein) […]


#ASH18: Terapiile țintite cresc supraviețuirea în leucemia limfocitară cronică și mielomul multiplu

Două studii prezentate în cadrul Congresului Societății Americane de Hematologie 2018 oferă noi soluții pentru terapia țintită a leucemiei limfocitare cronice și a mielomului multiplu. „Atât în mielomul multiplu, cât și în leucemia limfocitară cronică, facem rapid trecerea de la tratamente citotoxice la terapii țintite, ceea ce este încurajator având în vedere efectul toxic al […]


#ASH18: Eficacitate crescută și toxicitate scăzută prin asocierea ibrutinibului la terapia CAR-T în leucemia limfocitară cronică

În cadrul Congresului Societății Americane de Hematologie 2018 au fost prezentate rezultatele studiului JCAR014 care evaluează asocierea ibrutinibului la terapia celulară CAR-T. S-au înregistrat răspunsuri mai bune și mai puține reacții adverse, comparativ cu grupul de control care a primit numai terapie CAR-T. „Aceste rezultate sugerează că asocierea ibrutinibului cu terapia CAR-T poate conduce la răspunsuri […]


#ASH18: Ibrutinib este mai eficient decât chimio-imunoterapia la pacienții vârstnici cu leucemie limfocitară cronică

Într-un studiu clinic prezentat în cadrul Congresului Societății Americane de Hematologie 2018, Ibrutinib în monoterapie sau în combinație cu Rituximab a dovedit superioritate în obținerea supraviețuirii fără progresie la pacienții vârstnici cu leucemie limfocitară cronică (LLC), comparativ cu Bendamustin asociat cu Rituximab. Acesta este primul studiu clinic care compară cele două regimuri terapeutice. „Aceste rezultate […]


Conferinţa de Medicină Personalizată 2018: „Re-Gândim Medicina: prin inovaţie digitală și inovaţie analogică”

Centrul pentru Inovație în Medicină, în parteneriat cu Administrația Prezidențială, a organizat Conferința de Medicină Personalizată 2018, la Muzeul Național Cotroceni. Ediția din acest an, denumită „Re-Gândim Medicina: prin inovaţie digitală și inovaţie analogică”, a adus în discuție importanța integrării noilor tehnologii (precum inteligența artificială și Big Data) în practica medicală și rolul central al […]