FAQ Leucemia Limfocitară Cronică

Ce sunt limfocitele?

Sângele este alcătuit din trei tipuri de celule – hematii (globule roșii), trombocite și leucocite (globule albe). La rândul lor, leucocitele sunt de 5 tipuri – neutrofile, bazofile, eozinofile, monocite și limfocite (B și T). În cazul leucemiei limfocitare cronice limfocitele B sunt cele care se multiplică necontrolat.

Ce este leucemia limfocitară cronică?

Leucemia limfocitară cronică (LLC) este cea mai comună formă de leucemie, fiind adesea diagnosticată la persoane cu vârsta cuprinsă între 60 și 80 de ani. Numai 10% din pacienți au vârsta mai mică de 55 de ani, iar în ceea ce privește sexul pacienților, leucemia limfocitară cronică afectează de 2 ori mai mulți bărbați decât femei.

Leucemia este numită „limfocitară” din cauza faptului că modificarea canceroasă are loc la nivelul celulelor din măduvă care formează limfocitele. Limfocitele B anormale, multiplicate necontrolat, par mature din punct de vedere morfologic dar sunt incompetente din punct de vedere funcțional, imunologic. În mod obișnuit, LLC are o evoluție relativ lentă, însă poate progresa în timp și astfel poate fi mai greu de tratat.

Care sunt stadiile leucemiei limfocitare cronice?

În Europa, cel mai adesea se utilizează sistemul de stadializare Binet – 3 stadii care descriu leucemia limfocitară cronică:

  • Stadiul A – mai puțin de 3 zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite, fără anemie sau trombocitopenie.
  • Stadiul B – 3 sau mai multe zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite, fără anemie sau trombocitopenie.
  • Stadiul C – anemie și/sau trombocitopenie prezente. Orice număr de zone de țesut limfatic cu dimensiuni mărite.

În SUA, cel mai adesea se utilizează sistemul de stadializare Rai – 5 stadii care descriu leucemia limfocitară cronică:

  • Stadiul 0 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, însă nu există semne sau simptome care să indice leucemia.
  • Stadiul 1 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar dimensiunea nodulilor limfatici este mai mare decât în mod normal.
  • Stadiul 2 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, splina sau ficatul au dimensiuni mai mari decât în mod obișnuit, iar dimensiunea nodulilor limfatici poate fi mai mare decât în mod normal.
  • Stadiul 3 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar numărul hematiilor este foarte scăzut. Nodulii limfatici, ficatul sau splina pot avea dimensiuni mai mari decât în mod normal.
  • Stadiul 4 – numărul limfocitelor din sânge este crescut, iar numărul trombocitelor este foarte scăzut. Nodulii limfatici, ficatul sau splina pot avea dimensiuni mai mari decât în mod normal, iar numărul de hematii poate fi foarte scăzut.

Care sunt simptomele leucemiei limfocitare cronice?

Deși o mare parte din cazurile de leucemie limfocitară cronică sunt asimptomatice la început, pe măsură ce boala progresează pot apărea o serie de simptome:

  • anemie;
  • mărirea ganglionilor limfatici (limfadenopatie);
  • transpirații nocturne;
  • febră;
  • vânătăi la lovituri minore sângerări nazale frecvente sau severe, sângerări gingivale;
  • infecții recurente care se vindecă foarte greu;
  • scădere ponderală rapidă;
  • oboseală și slăbiciune;
  • durere și creștere a abdomenului (poate fi cauzată de creșterea splinei și ficatului);
  • sațietate precoce.

Cum se diagnostichează leucemia limfocitară cronică?

Între 20 și 25% dintre pacienți sunt asimptomatici la momentul diagnosticului, boala fiind adesea identificată în urma analizelor de sânge, efectuate în alte scopuri medicale. Pentru confirmarea diagnosticului de leucemie limfocitară cronică există trei teste utilizate:

  • hemoleucograma
  • frotiul din sânge periferic
  • imunofenotiparea

Pentru stabilirea unui diagnostic de LLC este necesară analiza integrată a rezultatelor examinării microscopice a sângelui periferic și a testării limfocitelor prin „citometrie în flux”. Există și alte investigații care pot fi folosite pentru definirea diagnosticului sau pentru a determina cât de avansată este boala, precum biopsia de măduvă osoasă. Deși nu este necesară pentru stabilirea diagnosticului de LLC, biopsia de măduvă osoasă poate fi efectuată pentru a evalua gradul și tiparul aglomerării de limfocite B.

Ce este hemoleucograma?

Hemoleucograma completă și formula leucocitară sunt analize realizate pentru confirmarea limfocitozei, adică a creșterii numărului de limfocite B maligne. Pentru diagnosticul LLC, un criteriu de diagnostic este prezența a mai mult de 5.000 de limfocite B pe microlitru de sânge.

Ce este frotiul din sângele periferic?

Frotiul din sângele periferic este un test utilizat în etapa de confirmare a diagnosticului care ajută la evaluarea morfologiei celulelor maligne, cu alte cuvinte a aspectului limfocitelor B maligne. Limfocitele B din LLC sunt mai mici decât în mod normal, mai fragile și sunt ușor distruse la etalarea pe lama de sticlă, ceea ce le conferă aspectul caracteristic de celule pătate.

Ce este imunofenotiparea limfocitară?

Imunofenotiparea leucocitară se utilizează în etapa de confirmare a diagnosticului LLC, pentru punerea în evidență a unor markeri de pe suprafața limfocitelor B, care indică originea clonală a acestor celule. Imunofenotiparea se realizează prin intermediul citometriei în flux și a testelor imunohistochimice.

Ce este citometria în flux?

Citometria în flux permite confirmarea aspectului anormal al limfocitelor B și caracterul clonal (asemănarea genetică a acestora) al limfocitelor maligne. Tehnica este utilizată pentru identificarea markerilor specifici de pe suprafața limfocitelor B, markeri numiți „cluster of differentiation” CD. Rezultatul obținut în urma citometriei în flux poartă denumirea de imunofenotip, un fel de amprentă a proteinelor de pe suprafața celulelor transformate malign.

Ce sunt testele imunohistochimice?

Testele imunohistochimice, asemeni citometriei în flux, sunt utilizate pentru identificarea unor molecule specifice, mai precis a markerilor tumorali de pe suprafața celulelor. Realizarea acestora este esențială când se urmărește începerea unui tratament personalizat.

Cum se tratează leucemia limfocitară cronică?

Statisticile arată că o treime dintre pacienții cu LLC nu necesită niciodată tratament. Altă treime prezintă o evoluție indolentă, urmată de progresia bolii, iar jumătate dintre pacienții aflați în această categorie nu necesită tratament la momentul diagnosticului, abordarea terapeutică numindu-se “așteptare vigilentă” și presupunând efectuarea hemoleucogramei și a examenului clinic la fiecare 3-12 luni. O altă treime dintre pacienții cu leucemie limfocitară cronică prezintă o formă de boală activă, agresivă, care necesită tratament imediat.

Tratamentul este oferit în funcție de stadiul bolii și de particularitățile pacientului:

  • așteptare vigilentă – în stadiile incipiente în care tratamentul nu ar avea niciun impact asupra evoluției bolii;
  • chimioterapia – utilizată de mult timp, însă este nespecifică și are un risc crescut de toxicitate și de afecțiuni maligne secundare;
  • terapii țintite – anticorpi monoclonali (rituximab, ofatumumab, obinutuzumab, alemtuzumab), inhibitori de tirozin-kinază (ibrutinib, idelalisib)

Identificarea biomarkerilor și apariția terapiilor personalizate au transformat modul în care se tratează boala și au schimbat viața pacienților cu LLC.

Care este speranța de viață a pacienților cu leucemie limfocitară cronică?

Supraviețuirea totală mediană este de 7 ani, însă mulți pacienți trăiesc chiar şi peste o perioadă de 10 ani de la momentul diagnosticului. Prognosticul din ce în ce mai bun al bolii este legat de stabilirea unui diagnostic de precizie, bazat pe analize moleculare, și pe recomandarea unei terapii personalizate.

Este recomandat un anumit regim alimentar pacienților cu LLC?

Obiceiurile alimentare sănătoase sunt recomandate tuturor, cu atât mai mult pacienților care se recuperează în urma unor boli. O dietă echilibrată include consumul unei varietăți de fructe și legume, cereale integrale, lactate și proteine cu conținut scăzut de grăsime, carne de pui sau carne cu un conținut scăzut de grăsime și uleiuri sănătoase precum uleiul de măsline, concomitent cu reducerea aportului de zahăr și sare (maxim 6g pe zi).

Alimentația echilibrată și un stil de viață sănătos pot ajuta sistemul imunitar al organismului și pot crește calitatea vieții. Menținerea unui indice de masă corporală potrivit, hidratarea, realizarea exercițiilor fizice cu regularitate, evitarea consumului de tutun sau alcool, relaxarea și dormitul suficient fac parte din recomandările pentru deprinderea unor obiceiuri sănătoase.

Articole despre leucemia limfocitară cronică:

STUDIU. Răspunsul pacienților cu leucemie limfocitară cronică la terapia CAR-T ar putea fi determinat înainte de administrare

În urma unui studiu care a analizat rata de răspuns și rezistența pacienților cu leucemie limfocitară cronică (CLL) la terapia bazată pe receptorul de antigen chimeric (CAR) CD19 al celulelor T, specialiștii de la Universitatea din Pennsylvania, în colaborare cu compania farmaceutică Novartis, au fost capabili să răspundă la întrebarea De ce doar 26% dintre […]


Programele de suport pentru pacienții cu leucemie limfocitară cronică

Diagnosticul de cancer este sinonim, pentru 45% dintre români, cu o „condamnare la moarte” în scurt timp. Fatalismul și resemnarea în fața bolii sunt dominante faţă de speranţa îmbunătăţită de viaţă dată de evoluția soluțiilor de diagnostic și tratament pentru multe forme de cancer. Printre acestea, din fericire, este şi cazul leucemiei limfocitare cronice în […]


O nouă eră în tratamentul leucemiei limfocitare cronice: terapia ţintită

În mod tradițional, leucemia limfocitară cronică (LLC) este privită ca o boală indolentă, adică are o evoluție clinică îndelungată. În realitate, istoria naturală a LLC prezintă variații mari de la o persoană la alta. La unii pacienți, leucemia limfocitară cronică este o boală agresivă, care progresează rapid și care oferă pacientului perspectiva unei supraviețuiri globale […]


Diagnosticul de precizie pentru leucemia limfocitară cronică

Leucemia limfocitară cronică (LLC) nu reprezintă o singură boală, aşa cum s-a crezut multă vreme, ci reprezintă, de fapt, mai multe boli într-una singură, toate acestea având  în comun afectarea unora dintre elementele figurate ale sângelui, limfocitele B. În cadrul leucemiei limfocitare cronice, la nivelul ADN-ului limfocitelor B apar modificări de diverse tipuri, care pot […]


Leucemia limfocitară cronică: mai multe boli într-una singură. Ce sunt biomarkerii?

Leucemia limfocitară cronică (LLC), un tip de cancer al sângelui frecvent întâlnit la nivelul Uniunii Europene, are ca punct de plecare limfocitele B anormale. Acestea sunt mature din punct de vedere morfologic, dar nu și din punct de vedere imunologic. Limfocitele B anormale se acumulează progresiv în sânge, în măduva osoasă și în țesuturile limfatice. LLC […]


Venetoclax, eficient în leucemia limfocitară cronică, recidivată sau refractară, în combinație cu rituximab

Combinația tabletelor Venclexeta/Venclyxto (venetoclax) cu rituximab prelungește rata de supraviețuire fără progresie (PFS) în cazul pacienților cu leucemie limfocitară cronică recidivată/refractară (R/R). Rezultatele studiului clinic de fază 3, MURANO, arată că această terapie este mult mai eficientă în creșterea PFS, comparativ cu tratamentul bazat pe combinația dintre bendamustină și rituximab. Studiul clinic, randomizat, de fază […]


#ASCO2017: Terapii celulare personalizate plus ibrutinib pentru leucemia limfocitară cronică

Un studiu clinic, în desfășurare la Școala de Medicină Perelman a Universității Pennsylvania și Penn’s Abramson Cancer Center, demonstrează că prin combinarea ibrutinib cu o formă personalizată de terapie celulară cunoscută sub numele de CTL119 se poate ajunge la remisie totală în cazul pacienților diagnosticați cu leucemie limfocitară cronică. Rezultatele corespund unui număr de 9 participanți […]