Canalul Youtube Raportul de gardă
Rolul educației pentru sănătate în medicina personlizată

Care sunt cele mai eficiente terapii pentru fibroza pulmonară idiopatică?

mm
17 Ian 2018
2661 Views

În prezent, nu există un tratament care să vindece fibroza pulmonară idiopatică (FPI), ci doar tratamente care pot să țină boala sub control. FPI este o boală progresivă deci tratamentul trebuie inițiat cât mai devreme pentru asigurarea unei calități cât mai bune a vieții. Printre strategiile  terapeutice în FPI se numără:

  • ameliorarea simptomelor
  • încetinirea progresiei fibrozei
  • prevenirea exacerbărilor acute
  • extinderea supraviețuirii

Sursa foto – Life with IPF

Tratamentul preventiv precum vaccinarea și tratamentul simptomatic trebuie începute cât mai devreme pentru fiecare pacient. Vaccinarea antigripală și antipneumococică se recomandă tuturor pacieților. De asemenea, fiecare persoană cu FPI care fumează este încurajată să renunțe și să recurgă la terapie farmacologică în caz de nevoie. Modificarea stilului de viață, reabilitarea pulmonară, transplantul pulmonar sunt opțiuni terapeutice pe care medicul trebuie să le discute cu pacientul.

Printre medicamentele folosite în prezent în controlul bolii se numără corticosteroizii pentru a reduce reacțiile imune și inflamația, antioxidanți precum N-acetilcistenă pentru a reduce stressul oxidativ, imunosupresoare precum azatioprină și micofenolat mofetil.

Plecând de la ipoteza că fibroza pulmonară idiopatică este o boală inflamatorie, în trecut boala era tratată cu medicamente precum intereferon, bosentan, ambisentan. Pentru că FPI presupune existența unui status protrombotic, s-au folosit și anticoagulante Acestea nu mai sunt considerate acum a fi tratamente eficiente.

Teoriile actuale arată că focarele de transformare fibroblastică apar înaintea fenomenului inflamator. Mai multe medicamente care au ca țintă activarea fibroblastelor sau sinteza matricei extracelulare sunt folosite deja la pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică.

2014 este anul în care două terapii moderne au fost aprobate de FDA, iar în acel moment managementul bolii s-a schimbat radical. Esbriet (pirfenidona) și Ofev (nintedanib) sunt cele mai eficiente opțiuni terapeutice, în prezent, comparativ cu alte terapii aprobate sau experimentale, conform unei meta-analize publicate în revista Pharmacometrics & Systems Pharmacolgy.

O meta-analiză care a inclus 4.919 participanți și 20 de studii a comparat eficacitatea tratamentului pe baza analizării evoluției capacității vitale forțate (CVF), un parametru prin care se apreciază funcția pulmonară pentru 14 medicamente utilizate în FPI, inclusiv Esbriet și Ofev. Terapiile deja aprobate s-au dovedit mai eficiente și cu un profil de siguranță mai bun. Pirfenidona a fost aprobată în 2011 și în Uniunea Europeană iar în ianuarie 2015 Comisia Europeană și-a dat acordul și pentru nintedanib.

Nintedanib și pierfenidona sunt doi agenți antifibrotici. Nintedanib are ca țintă un receptor de tirozin kinază implicat în angiogeneză, inhibând anumiți factori de creștere precum vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR), fibroblast growth factor receptor (FGFR) and platelet derived growth factor receptor (PDGFR). În două studii de fază 3, nintedanib a redus semnificatib declinul funcției pulmonare, cu aproximativ 50% în decurs de un an.

Nintedanib – mecanism de acțiune

Pirfenidona reduce proliferarea fibroblaștilor, inhibă producerea de colagen stimulat de TGF-beta și reduce producerea de mediatori implicați în fibrogeneză. De asemenea, pirfenidona are activitate antiinflamatorie, scăzând TNF alfa și interleukina 1 beta.

O terapie experimentală, cu medicamentul denumit PRM-151, dezvoltată de compania biotehnologică Promedior, promite rezultate la pacienții cu FPI. PRM-151 (recombinant human pentraxin-2) este un medicament orfan creat pentru boli fibrozante, utilizând proteine și peptide derivate din plasmă. Printre principalele indicații se numărară FPI și mielofibroza. S-a observat în studii de fază I/ II că că PRM 151 crește semnificativ volumele și capacitățile pulmonare. Cu toate acestea, studiile privind această terapie sunt insuficiente în prezent și noi dovezi științifice sunt așteptate în anii următori.

Sursa foto – Advanced Praxis

Articole similare

Leave a Comment

Your email address will not be published.

Privacy Preference Center

Close your account?

Your account will be closed and all data will be permanently deleted and cannot be recovered. Are you sure?