Fibroza pulmonară idiopatică, o boală subdiagnosticată în România
Fibroza pulmonară idiopatică este o boală rară, subdiagnosticată în România, care afectează grav plămânii și duce la deces în doar câțiva ani. Societatea Română de Pneumologie și Grupul de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al Societății Române de Pneumologie, în parteneriat cu Institutul de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”, au organizat campania ”Respiră speranță”, pentru a atrage atenția asupra importanței diagnosticării precoce a fibrozei pulmonare idiopatice.
Începând din 2012, pe plan mondial, septembrie este luna de conștientizare privind fibroza pulmonară idiopatică. Asociațiile de pacienți și societățile medicale din întreaga lume desfășoară activități menite să dea un glas comunității din ce în ce mai mari a pacienților afectați de această boală.
“Este extrem de important ca diagnosticul să se facă precoce, când funcția respiratorie este bună, când pacientul este încă autonom, astfel încât tratamentul să-l mențină pe termen lung într-o condiție cât mai bună, cu o calitate a vieții cât mai bună”, a declarat Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.
În România nu există statistici clare, dar numărul de pacienți cu fibroză pulmonară aflați în tratament nu depășește 100, ceea ce sugerează că majoritatea pacienților nu sunt diagnosticați sau boala este confundată cu alte afecţiuni de tipul astm bronşic sau emfizem pulmonar. În Europa, boala are o incidență între 4 și 8 la 100.000 de locuitori, iar în Statele Unite în jur de 20.000 de oameni suferă de fibroză pulmonară idiopatică.
La conferința de presă din data de 25 septembrie 2018, au participat atât specialiști din domeniul pneumologiei, cât și pacienți cu fibroză pulmonară idiopatică. Pacienții au povestit despre modul în care boala le-a schimbat viața. Aceștia au declarat că întâmpină dificultăți în efectuarea unor activități de zi cu zi, cum ar fi mersul la cumpărături, urcatul scărilor, utilizarea transportului în comun, plimbatul în parc sau însoțirea nepoților la școală.
Activitatea propusă de campania “Respiră speranță” este aceea de a face baloane de săpun, o activitate simplă și plină de bucurie, care pentru un om sănătos durează mai puțin de o secundă, însă pentru un pacient cu fibroză pulmonară idiopatică poate deveni extrem de dificilă.
Fibroza pulmonară idiopatică nu se vindecă, dar se tratează
De mai bine de un an, medicamentele antifibrotice folosite în Europa sunt disponibile și în România, fiind decontate integral printr-un program al Ministerului Sănătății. Medicamentele antifibrotice nu vindecă boala, dar reușesc să stopeze fibroza progresivă și să “înghețe” pacientul în starea în care se afla la momentul diagnosticului. În acest fel, viața pacienților este prelungită.
“Vorbim despre o boală care a fost subevaluată, subdiagnosticată și subtratată, dar care la ora actuală se bucură de o șansă reală în România.” – a spus Prof. Dr. Florin Mihălțan, Președintele Secțiunii de Somnologie al Societății Române de Pneumologie.
Se discută despre inițiativa de înființare a Asociației Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică, care își propune să acționeze în permanență în sprijinul acestor pacienți, prin distribuire de informații, construirea unei comunități de pacienți cu probleme și nevoi similare care să ofere suport psihologic și logistic, creșterea nivelului de cunoaștere în comunitatea medicală în scopul depistării și diagnosticării precoce a pacienților, comunicare cu autoritățile medicale pentru susținerea tratamentelor medicamentoase și suportive ale pacienților cu boli pulmonare fibrozante.
“Este în curs de înființare Asociația Pacienților cu Fibroză Pulmonară Idiopatică. După ce va căpăta statutul oficial vom încerca să facem activități, întâlniri între pacienți ca să se cunoască și să se susțină reciproc. Acesta va fi încă un pas pentru îmbunătățirea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică”, a declarat Conf. Dr. Irina Strâmbu, Coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale şi Sarcoidoză al Societății Române de Pneumologie.
Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică rară, progresivă, de cauză necunoscută și care afectează plămânii, determinând în timp cicatrizarea acestora și făcând din ce în ce mai dificilă respirația.
“Fibroza pulmonară idiopatică duce la lipsa oxigenului, la invaliditate și la deces în doar câțiva ani, având un potenţial malign similar cancerului pulmonar”, a spus Conf. Dr. Irina Strâmbu, coordonatorul Grupului de Lucru de Pneumopatii Interstiţiale Difuze al Societății Române de Pneumologie.
Cum se manifestă fibroza pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică afectează mai ales persoanele în vârstă (peste 55 de ani) și fumătorii sau foștii fumători. Începe cu tuse seacă și lipsă de aer resimțită în timpul efortului, mai întâi la eforturi mari, dar cu timpul (în luni de zile) lipsa de aer se agravează și apare la eforturi tot mai mici. În timp, boala devine invalidantă, limitând posibilitățile pacientului de a desfășura activități curente, considerate chiar banale pentru un om sănatos.
”Încetul cu încetul, pacienții ajung să se izoleze în casă, să-și piardă autonomia și să devină dependenți de familie. Calitatea vieții lor ajunge să fie extrem de proastă. În lipsa tratamentului, decesul poate interveni în 3–5 ani prin insuficiență respiratorie.”, a explicat Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.
Pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică în stadii avansate sunt printre cei care au indicația de transplant pulmonar.
Diagnosticul este dificil pentru că boala se confundă ușor cu alte afecțiuni
”Suspiciunea de fibroză pulmonară idiopatică apare frecvent după luni sau chiar ani de la apariția manifestărilor inițiale, cele mai frecvente simptome fiind tusea neproductivă și dispneea de efort.” – a menționat Prof. As. Dr. Ruxandra Ulmeanu, Președintele Societății Române de Pneumologie.
Primul pas este suspectarea unei boli pulmonare fibrozante de la prima prezentare a pacientului la medic (medic de familie, internist, cardiolog, pneumolog etc). Confuzia facilă cu alte boli mult mai frecvente care se manifestă prin tuse și lipsă de aer întârzie diagnosticul corect. FPI se poate confunda cu BPOC, cu astmul, cu insuficiența cardiacă etc.
Al doilea pas, după suspectarea unei boli pulmonare fibrozante, este îndrumarea pacientului către medicul pneumolog. Ideal, acești pacienți trebuie îndrumați cât mai curând către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze.
Al treilea pas este reprezentat de un set de investigații complexe pe baza cărora să se poată stabili diagnosticul de fibroză pulmonară, să se poată aprecia severitatea și prognosticul și să se stabilească conduita corectă. Printre acestea: tomografia computerizată cu înaltă rezoluție (HRCT), teste funcționale complexe (spirometrie și măsurarea difuziunii alveolo-capilare – DLCO), măsurarea oxigenului în sânge în repaus și la efort, eventual bronhoscopia cu lavaj bronhoalveolo-alveolar și, în cazurile neelucidate, biopsia pulmonară chirurgicală.
“Din luna iulie, în Institutul de Pneumoftiziologie Marius Nasta funcționează un computer tomograf, ultima piesă care lipsea în diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice. Astfel, avem tot ce ne trebuie ca să punem un diagnostic bun”, spune Dr. Beatrice Mahler, Managerul Institutului de Pneumoftiziologie „Marius Nasta”.
Al patrulea pas presupune ca întregul ansamblu de informații clinice și rezultate ale investigațiilor să fie discutate în colective multidisciplinare, care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare: pneumologi, radiologi și anatomo-patologi. Diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică este adesea dificil, de aceea este recomandat ca acest proces să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze.
Nevoile pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică:
- Asistență medicală de nivel înalt
- Medicamente antifibrotice, asigurate în prezent printr-un program al Ministerului Sănătății
- Tratament cronic cu oxigen, în special când fac efort; concentratoarele de oxigen portabile sunt soluția ideală, pentru a le permite să se deplaseze în afara casei și să fie activi
- Suport psihologic, din partea personalului medical, al psihologilor specializați, dar și din partea grupurilor de pacienți cu aceeași boală
- Facilități de transport la centrul medical care îi are în evidență (oxigen portabil, mijloace de transport)
- Facilități birocratice, având în vedere că acești pacienți necesită prezentări lunare la medic pentru monitorizarea tratamentului
- Acces precoce pe listele de transplant pulmonar la formele la care se epuizează soluţiile medicale
Citește și:
- INFOGRAFIC. Fibroza pulmonară idiopatică – când fiecare respirație este o provocare
- VIDEO. Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu – Cum se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică?
- Cum poate fi îmbunătățită calitatea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică