VIDEO. Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu – Cum se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică?
Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică, rară, ireversibilă și fatală. FPI apare printr-un proces de remodelare a țesutului pulmonar de cauză necunoscută. Țestul pulmonar din jurul alveolelor, care este subțire și elastic în mod normal, se îngroașă, fiind înlocuit de un țesut cicatricial, fibros. Citește aici cum funcționează plămânul normal.
Fibroza pulmonară idiopatică în 3 cuvinte:
- Fibroză – apariția unui țesut cicatricial
- Pulmonară – la nivelul plămânilor
- Idiopatică – de cauză necunoscută
În acest fel, plămânul devine rigid și nu se mai poate destinde în mod fiziologic în cursul mișcărilor respiratorii, ceea ce are consecințe negative asupra schimbului de gaze. Ca rezultat, creierul și alte organe nu mai primesc suficient oxigen. În timp, se instalează și declinul funcției pulmonare cu apariția insuficienței respiratorii și, în final, a decesului persoanei respective.
FPI este o boală care se cu efecte rapide și devastatoare asupra plămânilor bolnavului. Potrivit Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, președintele Societății Române de Pneumologie, „mai puțin de jumătate dintre pacienții diagnosticați supraviețuiesc 3 ani de la diagnostic”. În consecință, FPI este mai mortală decât unele forme de cancer.
Cea mai devastatoare manifestare a bolii este exacerbarea acută, care se manifestă prin tuse intensă și lipsă severă de aer. Aproximativ 46% dintre decesele provocate de FPI sunt precedate de o exacerbare acută. Aceste exacerbări reprezintă, de altfel, principala cauză de deces în rândul bolnavilor. Mai mult decât atât, până la 14% dintre bolnavii cu FPI vor prezenta în decurs de un an o exacerbare acută a bolii, iar în decurs de 3 ani, 21%.
Manifestările inițiale ale FPI, tusea seacă și dispneea de efort (respirația îngreunată după efort), coincid cu cele ale multor alte afecțiuni pulmonare. De multe ori, manifestările FPI sunt trecute cu vederea, fiind asociate cu efectele fumatului sau ale înaintării în vârstă. Acest lucru face ca într-un număr mare de cazuri pacienții să se prezinte la medic atunci când boala este deja într-un stadiu avansat.
Aici puteți afla cum să recunoașteți semnele fibrozei pulmonare idiopatice.
Diagnosticarea fibrozei pulmonare idiopatice
În videoclipul următor, Prof. Ruxandra Ulmeanu explică etapele diagnosticării FPI și dificultățile cu care se confruntă medicii în identificarea acestei boli:
În acest moment, singura cale de a stabili diagnosticul de FPI este prin excluderea tuturor celorlalte afecțiuni pulmonare interstițiale. Totuși acest proces proces poate fi unul îndelungat, deoarece există până la 200 de afecțiuni cu manifestări asemănătoare FPI. Dintre acestea, Prof. Ulmeanu le amintește pe următoarele:
- pneumonita alergică extrinsecă (pneumonita de hipersensibilitate) – reacție alergică a plămânilor, cauzată de inhalarea unor substanțe iritante;
- colagenozele – boli autoimune ale țesutului conjunctiv;
- azbestoza – fibroză pulmonară cauzată de inhalarea pulberii de azbest;
- sarcoidoza în stadii severe – boală care duce la apariția unor zone de inflamație în mai multe organe, cel mai des la nivelul plămânilor.
Potrivit Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, primul pas în stabilirea diagnosticului de FPI este efectuarea unei tomografii computerizate cu rezoluție înaltă.
Tomografia Computerizată de Înaltă Rezoluție (HRCT) este o investigație esențială și oferă o imagine detaliată a plămânilor, ajutând medicul să identifice țesutul cicatricial pentru a diagnostica FPI, chiar dintr-un stadiu precoce. HRCT toracică indică modificările fibrotice din plămâni prin elemente caracteristice, precum aspectul de fagure de miere, opacități în formă de rețea, distribuția caracteristică, predominant la nivel bazal și periferic.
Dacă, în urma acestei investigații, boala pacientului prezintă caracteristicile UIP (usual interstitial pneumonia, sau pneumonie interstițială comună), se poate pune diagnosticul de FPI.
Caracteristicile UIP:
- modificări subpleurale;
- aspectul de „fagure de miere”;
- aspectul reticular fin.
Totuși, examinarea cu tomografie computerizată cu rezoluție înaltă este neconcludentă la minimum 45% dintre pacienți. În aceste condiții, Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu recomandă efectuarea unei biopsii pulmonare pentru a confirma sau infirma diagnosticul FPI.
Biopsia pulmonară presupune prelevarea de țesut din plămânii pacientului pentru a fi analizat microscopic. Realizată pe cale clasică, chirurgicală, sau prin toracoscopie asistată video, biopsia pulmonară reprezintă una dintre cele mai bune modalități de a distinge pneumonia interstițială tipică de alte pneumonii interstițiale idiopatice.
Pentru ca FPI să fie certificată prin intermediul biopsiei, boala trebuie să respecte anumite criterii:
- prezența fibrozei marcate și aspectul de „fagure de miere”;
- neuniformitatea parenchimului, datorată fibrozei;
- prezența focarelor de fibroblaști cu leziuni vechi și noi;
- prezența caracteristicilor contrate UIP.
O altă metodă folosită în diagnosticarea FPI este lavajul bronhoalveolar, o metodă puțin invazivă care permite examinatorului recoltarea de celule, particule anorganice și agenți de la nivelul bronhiolelor și alveolelor, în vederea diagnosticării diferitelor boli respiratorii.
Aici puteți găsi mai multe informații despre investigațiile specifice diagnosticului cu FPI.
„Lavajul bronhoalveolar nu confirmă diagnosticul de FPI, dar ajută la eliminarea din diagnostic a multor alte pneumopatii cu determinare difuză” – Prof. Ruxandra Ulmeanu
Datorită procesului lung de diagnosticare a FPI, poate trece un timp îndelungat până când boala este diagnosticată. Potrivit Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, poate dura luni sau ani de la debutul manifestărilor inițiale până la apariția suspiciunii de FPI.
Articole recomandate despre fibroza pulmonară idiopatică:
Când fiecare respirație este o provocare: fibroza pulmonară idiopatică
Fibroza pulmonară idiopatică: pot trece și 2 ani până la stabilirea diagnosticului corect
Factori de risc pentru fibroza pulmonară idiopatică