#EHA2020. Adulții cu anemie falciformă au risc crescut de evoluție severă în cazul infecției COVID-19
Anemia falciformă (siclemie, drepanocitoză, „sickle cell disease” – SCD) și talasemia sunt tulburări grave ale sângelui, moștenite genetic, denumite adesea „hemoglobinopatii”. Aceste afecțiuni rare afectează predominant populațiile de etnie neagră și asiatică din Anglia, dar mai ales din Africa subsahariană și populațiile mediteraneene. Pentru a asigura standarde bune și acces echitabil la îngrijire pacienților cu anemie falciformă și talasemie, Serviciul Național de Sănătate din Anglia (NHS) a inițiat recent un model de rețele de îngrijire regională, supravegheate de o nouă instituție, Comitetul Național de Hemoglobinopatii. Această structură organizațională a permis un răspuns rapid la pandemia COVID-19 și a permis colectarea de date naționale cu privire la cazurile noi și la evoluția lor pentru a determina dacă pacienții cu hemoglobinopatii sunt expuși riscului de evoluție severă a infecției COVID-19.
O analiză a datelor colectate până pe 5 iunie indică faptul că majoritatea cazurilor au avut evoluție ușoară și, în special, copiii nu par a avea un risc crescut. Cu toate acestea, datele sugerează că adulții cu anemie falciformă pot fi mai vulnerabili la evenimente adverse. Prin urmare, medicii recomandă ca precauțiile de izolare să fie ridicate cu treptat și să se acorde prioritate noilor terapii și vaccinării pentru COVID-19, atunci când va fi disponibil, pentru acest grup de pacienți. Aceste date, precum și recomandările experților, au fost prezentate în cadrul celui de-al 25-lea Congres Anual al Asociației Europene de Hematologie.
Registrul național englez pentru COVID-19 la pacienții cu hemoglobinopatii și anemii moștenite rare
În martie 2020, Guvernul Marii Britanii a susținut inițierea unor măsuri de a proteja pacienții extrem de vulnerabili, considerați cu risc crescut pentru infecția cu noul coronavirus și pentru evoluție severă în cazul infecției. La recomandarea Comitetului Național de Hemoglobinopatii, această îndrumare a fost extinsă la toate subtipurile de anemie falciformă, precum și la unii pacienți cu talasemie și anemii moștenite rare. În acest scop, a fost inițiat un registru național privind cazurile confirmate și suspectate de COVID-19 la pacienții cu hemoglobinopatii și anemii rare, pentru a evalua impactul măsurilor de protecție și pentru a ghida managementul clinic și politicile de sănătate publică.
Până la data de 6 mai 2020, au fost raportate 195 de cazuri suspecte printre pacienți cu hemoglobinopatii: 86 de bărbați, 109 femei, cu vârstă medie de 33 de ani. Dintre aceștia, 175 au fost adulți iar copii, 20. Anemia falciformă a reprezentat 84% din cazuri, talasemia – 12,7% și alte anemii rare – 3,1%.
Infecția COVID-19 a fost confirmată (PCR pentru ARN SARS-CoV-2 pozitiv) la 64% din cazurile testate.
- 74% dintre pacienți au fost internați în spital;
- 10,5% (15, doar adulți ), internați pe secții de terapie intensivă;
- Dintre cei care au necesitat terapie intensivă, 5% (7) au necesitat ventilație non-invazivă, 2,8% (4) – ventilație mecanică, și 2,8% (4) – ambele.
Evoluția clinică a pacienților a fost analizată pentru cazurile cu un curs finalizat al infecției COVID-19 (168 de pacienți). Dintre aceștia, 92,3% s-au recuperat și 7,7% au decedat. Șapte din cei opt pacienți cu anemie falciformă care au fost ventilați mecanic au murit, iar un pacient încă primește tratament în spital la momentul încheierii studiului .
La copii nu s-au înregistrat decese intraspitalicești provocate de COVID-19. În rândul adulților spitalizați, mortalitatea a fost de 9,8%. Rata mortalității la bărbați a fost de 6,9% și la femei, de 8,3%.
Anemia falciformă a reprezentat 85% (11/13) din decese. Mortalitatea ajustată pentru vârstă la pacienții cu anemie falciformă cu un curs finalizat al bolii a fost de 6% pentru pacienții sub 50 de ani și de 20,8% pentru cei cu vârsta cuprinsă între 50 și 69 de ani.
Comorbiditățile recunoscute pentru creșterea riscului de evoluție severă și deces în infecția COVID-19 au fost identificate la 7 din cei 13 pacienți care au murit (5 pacienți având anemie falciformă).
În ciuda recomandărilor pentru reducerea riscului de infecție COVID-19 la persoanele extrem de vulnerabile prin izolare strictă la domiciliu, un număr semnificativ de pacienți cu hemoglobinopatii au fost infectați cu noul coronavirus (SARS-CoV-2). Factorii socioeconomici și transmisia nosocomială sunt posibile cauze care au contribuit la transmiterea virală în rândul acestor pacienți.
Incidența scăzută a cazurilor la copii este proporțională cu evoluția, în general, ușoară a COVID-19 la această grupă de vârstă, ceea ce sugerează că probabil protejarea excesivă nu este necesară pentru toți copiii cu anemie falciformă și talasemie. Creșterea mortalității odată cu vârsta este în concordanță cu efectul demografic al vârstei, deja cunoscut în COVID-19.
Pacienții cu afecțiuni cronice preexistente pot avea un risc crescut, indiferent de vârstă. În mod neașteptat, mortalitatea datorată COVID-19 nu a arătat o corelație clară cu severitatea clinică a condiției de bază sau cu sexul pacienților.
Analiza suplimentară a acumulării de date din Marea Britanie, combinată cu alte registre internaționale, poate oferi o imagine mai clară a susceptibilității la COVID-19 și a factorilor de risc pentru evoluție severă la pacienții cu hemoglobinopatii. Între timp, medicii pledează pentru prudență cu privire la ridicarea măsurilor de siguranță implementate pentru protejarea acestor pacienți.
De ce ar putea fi mai expuși pacienții cu anemie falciformă în cazul infecției COVID-19?
Hemoglobinopatiile nu sunt în general asociate cu tulburări respiratorii. Cu toate acestea, complicații care implică cordul, plămânii și sistemul imunitar pot fi prezente la acești pacienți și, la fel ca la orice pacient cu COVID-19, pot conduce către evoluții severe. La fel ca în populația generală, prezența comorbidităților, cum ar fi diabetul, bolile cardiovasculare, hipertensiunea arterială, agravează infecția.
După cum se știe, una dintre cele mai grave complicații și cauza majoră de deces în anemia falciformă este angina pectorală, care este cel mai adesea declanșată de o infecție respiratorie. Așa cum s-a observat în SUA, în sezoanele 2003-2005 de infecție cu virusul gripal, copiii cu anemie falciformă au fost de 56 de ori mai frecvent spitalizați decât restul copiilor. Astfel, infecția cu SARS-CoV-2 ar putea declanșa o astfel de complicație gravă, motiv pentru care necesită vigilență specială din partea medicilor care tratează pacienții cu COVID-19. În plus, hipoxia, deshidratarea și acidoza datorată infecției respiratorii pot declanșa o criză vaso-ocluzivă și angină pectorală. Prin urmare, trebuie luate în considerare în mod serios și din timp măsuri pentru prevenirea și tratarea anginei pectorale, în caz de infecție virală.
Mai mult, având în vedere că mulți pacienți cu anemie falciformă sunt tratați cu hidroxicarbamidă (hidroxiuree – un agent citotoxic cu efecte imunosupresoare), o creștere a severătății infecțiilor virale poate contribui, de asemenea, la evoluția severă a acestor pacienți. Federația Internațională pentru Talasemie a publicat un protocol complet de îngrijire a pacienților cu hemoglobinopatii, care indică modificări ce trebuie făcute în timpul pandemiei COVID-19 în ceea ce privește pacienții cu hemoglobinopatii.
În ceea ce privește splenectomia sau hiposplenismul funcțional, acestea nu reprezintă un risc pentru infecția virală însă, deoarece pacienții cu anemie falciformă sunt mai vulnerabili la infecții bacteriene, este important să se prevină sau să se trateze orice suprainfecție bacteriană.
În ceea ce privește pacienții cu alte anemii rare, aceste cazuri prezintă un risc mai mare de COVID-19 și ar trebui izolate social. Ghiduri specifice privind gestionarea acestor pacienți au fost publicate în Centrele de Coordonare ale hemoglobinopatiilor din Marea Britanie.
În cele din urmă, un aspect important al pacienților cu hemoglobinopatii sunt transfuziile de sânge și posibilitatea transmiterii noului coronavirus prin sângele donat. Până în prezent, nu există dovezi pentru această cale de transmisie, însă pacienții ar trebui să urmeze ghidurile naționale pentru donarea de sânge și să evite reticența cauzată de infecție.
Citește și:
-
#ASH18: Rezultate promițătoare ale unor abordări terapeutice noi la pacienții cu anemie falciformă
-
#ASH18. Nou test rapid și ieftin de screening al anemiei falciforme