Fibroza pulmonară idiopatică: 61% dintre pacienți se tem de o exacerbare acută a bolii
Fiecare pacient cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) se află la risc de a dezvolta o exacerbare acută a bolii. Momentul în care aceste fenomene apar și cauzele sunt necunoscute. Exacerbările acute sunt evenimente amenințătoare de viață.
Statisticile arată că decesul se înregistrează la 1 din 2 pacienți internați pentru o exacerbare acută.
- 46% dintre decesele asociate cu FPI sunt precedate de o exacerbare acută
- Între 5 și 10 % dintre pacienții cu FPI prezintă un astfel de eveniment în decursul unui an.
Deteriorarea funcției pulmonare se produce brusc, boala are o progresie imprevizibilă.
Ce sunt exacerbările acute ale FPI?
Conform definiției propuse de Idiopathic Pulmonary Fibrosis Network (IPFnet) în 2016, exacerbarea acută reprezintă o deteriorare acută, semnificativă clinic a funcției pulmonare, caracterizată prin apariția unor anomalii extinse la nivel alveolar, evidențiable imagistic. Pacientul trebuie să aibă un diagnostic cunoscut de FPI, simptomele trebuie să aibă o durată mai mică de 30 de zile, aspectul la CT trebuie să sugereze pneumonia interstițială, iar insuficiența cardiacă și edemul pulmonar trebuie excluse.
Când apar exacerbările acute?
Un studiu a arătat că aproximativ 14% dintre bolnavii de FPI vor prezenta o exacebare acută în decurs de un an de la diagnostic și aproximativ 21% în 3 ani.
Exacerbările acute reprezintă principala cauză de mortalitate la pacienții cu FPI, un studiu japonez arătând că acestea apar și la 40% dintre pacienți. După o exacerbare acută prognosticul este nefavorabil, rata de supraviețuire poate fi chiar mai mică de 3 luni.
Cum se manifestă aceste evenimente?
Respirația îngreunată sau scăderea toleranței la activități fizice, care apar pe parcursul unor zile/săptămâni, sunt printre principalele probleme ale pacienților.
Febra, tusea (productivă sau nu) și simptomele similare gripei pot însoți evenimentul acut. La examenul fizic, pacientul poate prezenta o frecvență crescută a respirației și raluri crepitante de tip velcro.
Exacerbarea acută a bolii înseamnă o deteriorare rapidă a simptomelor și poate apărea oricând în evoluția afecțiunii, inclusiv la prima prezentare. Poate fi accentuată de o infecție respiratorie, de inhalarea de fum sau de efort.
După un asemenea episod, prognosticul este rezervat, iar rata mortalității variază între 78% și 96%. Pacienții care supraviețuiesc unei exacerbări au risc mare pentru alte evenimente care ar putea să le agraveze starea, iar mortalitatea pe termen lung este foarte ridicată.
Care este impactul psihologic al unei exacerbări acute?
Boehringer Ingelheim a derulat un sondaj global, fiind chestionați peste 150 de pacienți din nouă țări. 61% dintre acestia au afirmat că sunt îngrijorați (39%) sau extrem de îngrijorați (22%) de faptul că prezintă o exacerbare acută a FPI.
Pe măsură ce boală evoluează, anxietatea și depresia devin fenomene constante. Studii recente arată că severitatea dispneei la pacienții cu FPI este influențată atât de teste funcționale, cât și de anumite scoruri ale depresiei.
„Diagnosticul FPI este devastator, iar pacienții trebuie să se gândească la viitorul lor: aceștia sunt îngrijorați cu privire la deteriorarea funcției pulmonare și se tem de exacerbări acute.” – Liam Galvin, Secretarul Asociației Europene pentru Fibroză Pulmonară Idiopatică (EU-IPFF)
Cum sunt tratate exacerbările acute?
Tratamentul acestor evenimente acute este paliativ. Scopul este ameliorarea dificultăților de respirație și suplimentarea cu oxigen. Se adaugă medicație anxiolitică și metode care să ajute pacientul să respire regulat și să nu fie agitat. Ventilația mecanică are indicații restrânse la acești pacienți. Se pot utiliza în anumite cazuri și glucocorticoizi și antibioterapie.
Noile medicamente validate prin studii clinice sunt agenții antifibrotici care țintesc anumiți factori care întrețin procesul de remodelare pulmonară – nintedanib și pierfenidona.
Conform studiului INPUSIS 2, nintedanib (OFEV) reduce ratele de exacerbări acute. De asemenea, studii de fază 3 arată că nintedanib reduce deteriorarea funcției pulmonare cu 50% iar pirfenidona, un alt agent antifibrotic, reduce riscul de deces cu 50% la un an. Mai mult decât atât, studiul INJOURNEY arată că asocierea nintedanib + pirfenidonă este superioară monoterapiei cu nintedanib.
Articole similare
- Fibroza pulmonară idiopatică: o boală mai puțin cunoscută, dar cu o mortalitate mai mare decât multe forme de cancer
- 200 de afecțiuni ale plămânului au simptome similare, dar cauze diferite. Să înțelegem bolile interstițiale pulmonare
- Recunoașterea „sunetelor specifice fibrozei pulmonare idiopatice” – cheia pentru diagnosticul precoce și eficacitatea tratamentului. Ascultă și tu!
- O boală de cauză necunoscută – fibroza pulmonară idiopatică. Care sunt factorii de risc?