O boală de cauză necunoscută – fibroza pulmonară idiopatică. Care sunt factorii de risc?
Fibroza pulmonară IDIOPATICĂ este o boală incurabilă, de cauză necunoscută, cu un prognostic sumbru. Se presupune că fibroza apare ca răspuns la acțiunea unor factori care inițiază diferite leziuni în plămân. Răspunsul reparator este însă aberant dând naștere unui țesut cicatricial. S-au observat totuși anumiți factori de risc, care sporesc riscul de apariție a bolii.
Factori de risc ce țin de pacient:
- Sexul
Aproximativ 75% dintre pacienții cu FPI sunt bărbați.
- Vârsta
Diagnosticul de FPI este rar înainte de 50 de ani, cel mai frecvent apare în decadele 6 -7 de viață.
- Factorii genetici
Până la 20% dintre cei cu FPI au un membru al familiei cu o boală pulmonară interstițială.
Istoricul familial e un puternic factor de risc pentru FPI. Conform unui studiu recent, prezența bolii la membrii famililei crește riscul de până la 6 ori. Factorii genetici legați de FPI au fost examinați atât în formele familiale ( cel puțin doi membri ai familiei sunt afectați) cât și în cele sporadice. Până acum, s-a considerat că transmiterea genetică a FPI e responsabilă pentru doar 5% dintre cazuri, însă, date recente arată că boala are un determinism genetic mai pronunțat.
- Agenții infecțioși
Câteva dintre virusurile incriminate sunt:
- virusul Epstein-Barr
- virusul hepatitic C
- virusurile HHV-7 și HHV-8
- CMV (citomegalovirus)
Factori de risc legați de mediu
- Fumul de țigară
75% dintre pacienții cu FPI sunt sau au fost fumători.
Fumatul determină un risc de 2 ori mai mare de FPI, în special al cei care consumă mai mult de 20 de pachete – an. Acesta reprezintă un factor de risc atât pentru formele sporadice de FPI cât și pentru cele familiale. Fumatul e asociat și cu o progresie mult mai rapidă a bolii.
- Expunerile la diferite substanțe din mediu și de la locul de muncă
Mai multe studii arată un risc semnificativ de apariție a FPI la persoanele expuse la diferite particule din aer:
Pulberi metalice
Studii caz control și meta-analize au găsit o asociere puternică între prafurile obținute din prelucrarea metalelor și FPI. De asemenea, anumite trialuri au demonstrat și o relație de tip doză – efect.
Un studiu realizat în SUA a examinat certificate de deces din perioada 1999-2003 pentru a determina asocierea dintre expunerea ocupațională la prafuri metalice și FPI. În această perioadă au existat 84 000 de decese din cauza FPI, iar mortalitatea în cazul celor cu FPI a fost mai mare la cei care au lucrat cu pulberi metalice.
Praful de lemn
O meta-analiză a demonstrat că există un risc crescut de FPI la cei expuși la praful rezultat din prelucrarea lemnului.
Nisip, piatră, siliciu
O altă meta-analizat care a inclus 4 studii caz-control arată că există un risc mare de FPI la cei expuși acestor elemente.
- Contactul cu animalele de fermă/ ocupațile din agricultură
Un studiu relizat în SUA a arătat o relație de tip doză-efect între FPI și intrarea în contact cu diverse substanțe din zootehnie. Riscul e mai crescut la cei care lucrează în aceste domenii mai mult de 5 ani.
- Boala de reflux gastroesofagian ( BRGE)
Studiul Veterans Administration a demonstrat o legătură semnificativă între esofagita erozivă asociată BRGE și fibroza pulmonară. Monitorizarea pH-ului esofagian la pacienții cu FPI a arătat o prevalență a BRGE de până la 88%.
Mecanismul sugerat este fenomenul de microaspirație pulmonară cronică ce ar putea duce la FPI. Slăbirea sfincterului esofagian permite sucului gastric să ajungă retrograd în esofag și de acolo la nivel pulmonar unde să determine injurie epitelială în timp.
- Iradierea
Radioterapia utilizată la nivel toracal pentru cancere pulmonare sau de sân poate determina fibroza în plâmâni.
- Medicamente
Câteva dintre medicamentele asociate cu FPI sunt
- Chimioterapicele – methotrexat, bleomicina, ciclofosfamida
- Betablocanții ( propranolol) și antiaritimice (amiodarone)
- Antibioticele – sulfasalazine și nitrofurantoin.
Articole similare
- Fibroza pulmonară idiopatică: o boală mai puțin cunoscută, dar cu o mortalitate mai mare decât multe forme de cancer
- 200 de afecțiuni ale plămânului au simptome similare, dar cauze diferite. Să înțelegem bolile interstițiale pulmonare
- Recunoașterea „sunetelor specifice fibrozei pulmonare idiopatice” – cheia pentru diagnosticul precoce și eficacitatea tratamentului. Ascultă și tu!