Fibroza pulmonară idiopatică: pot trece și 2 ani până la stabilirea diagnosticului corect. Ce investigații specifice sunt necesare?

Fibroza pulmonară idiopatică

Dr. Bianca Cucoș
15 februarie 2018
Citit de 10375 ori.

Diagnosticarea fibrozei pulmonare idiopatice (FPI) este un proces îndelungat și dificil. Un motiv este faptul că FPI este o boală rară cu care nu mulți medici sunt familiarizați. Simptomele precum tusea persistentă, respirația îngreunată și oboseala sunt des întâlnite în multe alte boli respiratorii.

Pentru mulți bolnavi durează și 2 ani până primesc diagnosticul potrivit. Cel mai recent studiu desfășurat la Universitatea din Nottingham arată că pacienții pot fi simptomatici chiar cu 4-5 ani înainte.

79% dintre pacienți nu înțeleg inițial severitatea diagnosticului.

Un diagnostic stabilit precoce este vital, pentru că FPI este o boală progresivă, adică se înrăutățește pe măsură ce trece timpul. Când o persoană primește un diagnostic precoce, tratamentul care încetinește evoluția bolii poate fi început în timp util.

Jumătate dintre pacienți și aparținători au dificultăți în a identifica un medic cu competențe în FPI.

Mulți pacienți sunt trimiși la consult cardiologic înainte de a li se recomanda un pneumolog. Există centre medicale specializate în boli pulmonare unde se pot găsi medici care au experiența de diagnostica și trata un pacient cu FPI.

Trebuie eliminate multe alte boli din ecuație pentru ca un medic să se gândească la FPI, iar un pneumolog poate ajunge mai repede la acest diagnostic. FPI este una dintre cele 200 de boli pulmonare cunoscute sub denumirea de boli interstițiale pulmonare.

Ce investigații sunt necesare pentru stabilirea unui diagnostic de FPI?

Tomografia Computerizată de Înaltă Rezoluție (HRCT) este o investigație esențială și oferă o imagine detaliată a plămânilor, ajutând medicul să identifice țesutul cicatricial pentru a diagnostica FPI, chiar dintr-un stadiu precoce. HRCT toracică indică modificările fibrotice din plămâni prin elemente caracteristice, precum aspectul de fagure de miere, opacități în formă de rețea, distribuția caracteristică, predominant la nivel bazal și periferic. În contextul clinic potrivit se poate pune diagnosticul de FPI doar prin HRCT.

Mai multe studii au dovedit că acuratețea diagnosticului de pneumonie interstițială realizat pe baza HRCT depășește 90%.

Biopsia pulmonară

Conform ghidurilor din 2011, în absența unui aspectic tipic la HRCT, este necesară biopsia pulmonară pentru un diagnostic de certitudine.

Realizată pe cale clasică, chirurgicală sau prin toracoscopie asistată video, biopsia pulmonară reprezintă una dintre cele mai bune modalități de a distinge pneumonia interstițială tipică de alte pneumonii interstițiale idiopatice. Având în vedere calitatea investigației prin HRCT, biopsia pulmonară pe cale chirugicală nu este un element esențial pentru stabilirea diagnosticului, însă poate ajuta în cazurile ambigue.

Radiografia toracică

Acestă investigație este lipsită de specificitate în cazul FPI. Practic toți pacienții cu FPI au o radiografie anormală la momentul diagnosticului. Aspectul tipic este de opacități reticulare periferice, majoritar în bazele pulmonare. Aspectul de fagure de miere apare și în cazul radiografiei.

Bronhoscopia cu lavaj bronho-alveolar

Pentru excluderea altor diagnostice precum tumorile, infecțiile, pneumonia eozinofilică, se poate realiza și o bronhoscopie cu lavaj bronho-alveolar. Medicul folosește un tub flexibil cu cameră în capăt pentru a examina căile respiratorii din plămân. Lavajul se poate practica în cursul bronhoscopiei pentru a colecta celule ce vor fi examinate. O limfocitoză mai mare de 30% exclude de obicei FPI. De asemenea, neutrofilia s-a demonstrat fi un element predictiv pentru o mortalitate precoce. Un studiu a arătat că fiecare dublare a valorilor de referință ale neutrofilelor din lichidul de lavaj se corelează cu un risc cu 30% mai mare de moarte sau transplant în primul an după prezentare. Și matrix –metaloproteinazele se corealează cu severitatea bolii.

Testele funcționale pulmonare

Aceste teste identifică tulburarea ventilatorie de tip restrictiv și o reducere în capacitatea de difuziune a monoxidului de carbon (DLco). Investigațiile funcționale sunt nespecifice și trebuie corelate cu informația clinică, radiologică și anatomopatologică pentru un diagnostic de certitudine.

Capacitatea vitală forțată (FVC), capacitatea reziduală funcțională și capacitatea pulmonară totală sunt reduse în cazul FPI. În general, în studiile clinice capacitatea vitală forțată este parametrul cel mai des folosit ca obiectiv primar, scăderea progresivă a acestuia fiind cel mai puternic predictor la mortalității.

Afectarea schimbului de gaze din cauza țesutului fibrotic este demonstrată prin scăderea capacității de difuziune a monoxidului de carbon (DLco). Reducerea acestui parametru poate preceda modificarea volumelor pulmonare anormale. Mai mult decât atât, DLco este redus mai mult în cazul FPI comparativ cu alte pneumonii interstițiale idiopatice. DLco funcționează și ca un element de predicție a prognosticului – o valoare sub 35% se corelează cu o creștere a mortalității. În plus, un declin al DLco mai mare de 15% timp de un an semnifică, de asemenea, o mortalitate crescută.

Testul de 6 minute de mers

Marker funcțional al capacității de efort fizic, 6MWT (6-minute walk test) este, de asemenea, un predictor al mortalității. Pe lângă acesta, recuperarea frecvenței cardiace (HRR) este un alt indicator al evoluției bolii. Dacă după un minut sau două de la exercițiul fizic, rata cardiacă nu scade, se constată un risc mai mare în ceea ce privește mortalitatea.

Diagnosticul de FPI se face pe baza istoricului pacientului, examenului clinic, fiziologiei pulmonare și rezultatelor obținute prin imagistică. Diagnosticul este unul de excludere. Cauzele non-idiopatice trebuie excluse mai întâi, deoarece implicațiile terapeutice sunt foarte importante. Apoi, investigațiile imagistice indică anomaliile pulmonare și disfuncția restrictivă.

Conform ghidurilor, în prezent diagnosticul de FPI necesită următoarele criterii:

Excluderea altor cauze cunoscute de boală interstițială pulmonară – expuneri domestice/ocupaționale la substanțe, boli de țesut conjunctiv, medicamente
Prezența aspectului de pneumonie interstițială tipică pe HRCT
Combinația dintre aspectul HRCT și biopsia pulmonară, în cazurile în care este nevoie de intervenția chirurgicală pentru diagnostic

Urmăriți mai jos cum un specialist în FPI explică procesul de diagnosticare a bolii:

Articole similare