Inovații în Bolile Rare

Cu ocazia Zilei Bolilor Rare 2023, Raportuldegardă.ro a lansat pagina și centrul de resurse „Inovații în Bolile Rare”, unde puteți găsi cele mai importante noutăți din domeniu și unde ne propunem să monitorizăm progresul în înțelegerea, depistarea, diagnosticarea și tratamentul persoanelor cu boli rare, dar și modul în care societatea poate contribui în a le ușura povara.

Boli rare copilarie

În ultimul deceniu, numărul bolilor rare descrise stagnase undeva la 7.000 de patologii. Astăzi, sunt recunoscute aproape 11.000 de boli rare, de cauză genetică și nu numai. Un număr care este cu siguranță în creștere, având în vedere că tot mai multe patologii sunt scoase din categorii generale, definite ca sindroame sau spectre de boală și pot fi considerate astăzi entități distincte, cu o cauză moleculară demonstrată.

Extinderea acestei liste are implicații majore nu doar în sistemele de sănătate, ci și în societate. Mulți pacienți și familiile lor erau „pierduți” în sisteme de sănătate care nu le puteau recunoaște afecțiunea. Însă medicina genomică schimbă tot ceea ce înțelegem prin „sănătate” și „boală”.

Ziua Bolilor Rare 2023 s-a desfășurat la nivel mondial sub deviza echității, aducând în prim-plan nevoia de a adresa nevoile specifice ale pacienților și asigurarea vizibilității și integrării în societate a tuturor celor afectați.

Așadar, în mod particular, dar sub aceeași umbrelă a echității, Raportuldegardă.ro a ales ca temă cu ocazia Zilei Bolilor Rare, progresul în medicina genomică și screening-ul neonatal, o parte esențială în depistarea bolilor rare. Aplicarea genomicii în perioada neonatală, prin teste de screening la nou-născuții asimptomatici, are potențialul de a identifica sute de boli pentru care astăzi există soluții care pot preveni dizabilitățile și pot asigura chiar șansa la o viață normală.

STUDIU. Testarea genomică rapidă ar putea oferi un diagnostic pentru aproape jumătate dintre copiii cu boli neurologice inexplicabile

Secvențierea rapidă a întregului genom (rapid whole-genome sequencing – rWGS) poate contribui semnificativ la diagnosticarea bolilor neurologice pediatrice cu etiologie necunoscută, oferind rezultate în numai câteva zile și influențând direct deciziile terapeutice. Un studiu publicat în JAMA Neurology arată că această tehnologie a permis stabilirea unui diagnostic genetic concordant cu manifestările clinice la aproximativ 45% […]


UE pregătește noi măsuri pentru bolile rare: extinderea screeningului neonatal, diagnostic mai rapid și acces mai bun la tratament

Diagnosticarea bolilor rare în maximum un an de la prima consultație, standarde europene pentru screeningul neonatal și acces echitabil la tratamente sunt printre măsurile propuse de Comisia pentru Sănătate Publică (SANT) a Parlamentului European, într-o inițiativă care solicită o legislație europeană dedicată bolilor rare. Inițiativa a fost susținută de SANT cu 33 de voturi pentru, […]


Când este utilă secvențierea genomică în sarcină? Noile recomandări ESHG–ISPD clarifică indicațiile, limitele și interpretarea rezultatelor

Medicina prenatală intră într-o etapă în care fenotipul fetal observat imagistic poate fi analizat împreună cu informația genomică, pentru a identifica mai precis cauzele unor anomalii congenitale. În acest context, European Society of Human Genetics (ESHG) și International Society for Prenatal Diagnosis (ISPD) au publicat noi recomandări globale care stabilesc cine ar trebui testat, ce […]


AlphaGenome Atlas: efectele a 9 miliarde de variante genetice reunite într-o resursă fără precedent, care ar putea accelera descoperirea cauzelor bolilor și dezvoltarea tratamentelor personalizate

O mare parte dintre variantele genetice identificate prin secvențiere se află în regiuni ale genomului care nu codifică direct proteine, iar semnificația lor este adesea dificil de stabilit. Un nou instrument bazat pe inteligență artificială, AlphaGenome Atlas, încearcă să rezolve această problemă prin estimarea efectelor pe care miliarde de modificări ale ADN-ului le pot avea […]


Ziua Bolilor Rare 2026: ideea unui Plan European prinde contur pe agenda UE, susținută de un studiu care identifică 31 de măsuri prioritare de acțiune

Astăzi este marcată Ziua Internațională a Bolilor Rare, un moment dedicat creșterii gradului de conștientizare asupra unei categorii de afecțiuni care, deși individual sunt rare, afectează împreună milioane de oameni. În Uniunea Europeană, între 27 și 36 de milioane de persoane trăiesc cu o boală rară, ceea ce înseamnă aproximativ una din 12–16 persoane, iar […]


Primele date clinice care arată eficacitatea unui tratament pentru boala Huntington: terapia genică AMT-130 încetinește evoluția bolii cu 75%

Pentru prima dată, un tratament (AMT-130) a reușit să limiteze progresia bolii Huntington, conform rezultatelor dintr-un studiu clinic pe număr redus de pacienţi, raportate de compania uniQure. Terapia utilizează medicină genetică de ultimă generație, combinând terapia genică și tehnologiile de silențiere genică. Studiul a inclus 29 de participanți cu diagnosticaţi cu boala Huntington, aflaţi în […]


NANOSPRESSO: Tratamentul bolilor rare, revoluționat prin nanomedicamente personalizate produse în spitale

Un studiu publicat în Frontiers in Science prezintă un nou dispozitiv biomedical care ar putea permite farmaciilor din spitale să producă nanomedicamente personalizate în cadrul instituției medicale.  Proiectul european NANOSPRESSO propune o soluție practică, astfel că dispozitivul combină două tehnologii consacrate: terapiile cu acizi nucleici (inclusiv ARN mesager și oligonucleotide antisens) și sistemele de livrare […]


Prima terapie CRISPR personalizată salvează viața unui bebeluș cu o boală genetică rară

Medicii de la Spitalul de Copii din Philadelphia (CHOP) și Penn Medicine au reușit să trateze cu succes o tulburare metabolică rară și care poate fi fatală, folosind o terapie genetică CRISPR creată special pentru un sigur pacient. Copilul, cunoscut sub numele de KJ, a fost diagnosticat la scurt timp după naștere cu deficiență severă […]


#EMA2025. Peste 100 de medicamente în aşteptare pentru aprobare în Europa la începutul anului. Noi terapii ar putea fi disponibile pentru afecţiunile oncologice, neurologice şi bolile rare

La începutul anului 2025, 112 medicamente se aflau în curs de evaluare de către Agenţia Europeană a Medicamentului (EMA), 57 dintre acestea conţinând noi substanţe active, conform raportului Horizon Scanning, realizat de Italian Medicines Agency (AIFA) şi prezentat de Mescape. Astfel, este de aşteptat ca un număr importat de noi terapii să devină disponibile pentru […]


Planul European de Acțiune pentru Bolile Rare, discutat în contextul Președinției Poloniei la Consiliul UE. Accesul la testare genetică și investițiile în cercetare pentru tratamente noi, pe agenda europeană

Pe 10 aprilie 2025, experți, factori de decizie și profesioniști din sănătate s-au reunit la Varșovia pentru conferința de nivel înalt Către un Plan European de Acțiune pentru Bolile Rare. Organizat de Comitetul Economic și Social European (CESE), Ministerul Sănătății din Polonia și Universitatea de Medicină din Varșovia, evenimentul a subliniat consensul care există deja […]



➤