Inovații în Bolile Rare
Cu ocazia Zilei Bolilor Rare 2023, Raportuldegardă.ro a lansat pagina și centrul de resurse „Inovații în Bolile Rare”, unde puteți găsi cele mai importante noutăți din domeniu și unde ne propunem să monitorizăm progresul în înțelegerea, depistarea, diagnosticarea și tratamentul persoanelor cu boli rare, dar și modul în care societatea poate contribui în a le ușura povara.
În ultimul deceniu, numărul bolilor rare descrise stagnase undeva la 7.000 de patologii. Astăzi, sunt recunoscute aproape 11.000 de boli rare, de cauză genetică și nu numai. Un număr care este cu siguranță în creștere, având în vedere că tot mai multe patologii sunt scoase din categorii generale, definite ca sindroame sau spectre de boală și pot fi considerate astăzi entități distincte, cu o cauză moleculară demonstrată.
Extinderea acestei liste are implicații majore nu doar în sistemele de sănătate, ci și în societate. Mulți pacienți și familiile lor erau „pierduți” în sisteme de sănătate care nu le puteau recunoaște afecțiunea. Însă medicina genomică schimbă tot ceea ce înțelegem prin „sănătate” și „boală”.
Ziua Bolilor Rare 2023 s-a desfășurat la nivel mondial sub deviza echității, aducând în prim-plan nevoia de a adresa nevoile specifice ale pacienților și asigurarea vizibilității și integrării în societate a tuturor celor afectați.
Așadar, în mod particular, dar sub aceeași umbrelă a echității, Raportuldegardă.ro a ales ca temă cu ocazia Zilei Bolilor Rare, progresul în medicina genomică și screening-ul neonatal, o parte esențială în depistarea bolilor rare. Aplicarea genomicii în perioada neonatală, prin teste de screening la nou-născuții asimptomatici, are potențialul de a identifica sute de boli pentru care astăzi există soluții care pot preveni dizabilitățile și pot asigura chiar șansa la o viață normală.
Algoritmii de învățare automată, superiori scorurilor clinice pentru identificarea persoanelor cu hipercolesterolemie familială
Algoritmii de învățare automată sunt mai eficienți în identificarea persoanelor cu hipercolesterolemie familială, comparativ cu scorurile clinice utilizate ca alternative la metoda standard de diagnostic, testarea genetică. Diagnosticarea genetică „virtuală” oferă o abordare mai fiabilă a diagnosticului prin tehnica de învățare automată ce ar putea fi de folos în special în clinicile fără acces la […]
#BiotechWeek2020. Dr. Eric Green, pionier al Proiectului Genomului Uman: „Genomica a devenit parte din societate”
Centrul pentru Inovație în Medicină (InoMed) marchează Săptămâna Europeană a Biotehnologiei 2020 (28 Septembrie – 2 Octombrie) prin ediția a 5-a a Conferinței de Medicină Personalizată, desfășurată online în contextul pandemiei COVID-19, precum și prin derularea unei campanii de comunicare asupra beneficiilor biotehnologiei în domeniul sănătății. Pornind de la tema Săptămânii Europene Biotech, “Inovația este […]
#ASCO20. Imunoterapia avelumab, eficientă într-o formă rară de cancer ginecologic rezistent la chimioterapie
Primul studiu asupra unei imunoterapii în tratamentul tumorilor trofoblastice gestaționale a dovedit eficiența acesteia la aproape 50% dintre pacienții rezistenți la chimioterapie. Rezultatele au fost prezentate în cadrul Întâlnirii Anuale a Societății Americane de Oncologie Clinică, desfășurată virtual anul acesta, în perioada 29-31 mai. Tratamentul cu avelumab (Bavencio) a vindecat 8 din 15 femei cu această […]
FDA aprobă selumetinib, prima terapie țintită pentru tratamentul copiilor cu neurofibromatoză tip 1, o afecțiune neurologică rară
FDA (Food and Drug Administration) a aprobat selumetinib pentru tratamentul pacienților cu vârsta de peste 2 ani cu neurofibromatoză de tip 1 (NF1), cu neurofibroame plexiforme simptomatice, inoperabile. Acesta este primul medicament aprobat pentru a trata această afecțiune neurologică rară, întrucât tratamentele anterioare se adresau numai gestionării simptomelor. Koselugo (selumetinib) reprezintă un progres major în […]
#RareDiseaseDay. Hipercolesterolemia familială homozigotă: o boală genetică subdiagnosticată și insuficient tratată, care poate determina infarct miocardic înainte de vârsta de 30 de ani
Hipercolesterolemia familială homozigotă (HoFH) este o boală deosebit de rară – se estimează că aproximativ o persoană dintr-un milion este afectată. În Europa, trăiesc aproximativ 5630 de astfel de pacienți. Deși puțini, impactul HoFH este sever – sistemul cardiovascular este afectat precoce de ateroscleroză, iar supraviețuirea fără tratament este în jurul vârstei de 30 de […]
Boala pulmonară interstițială determină 35% dintre decesele înregistrate la pacienții cu sclerodermie
Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, de cauză necunoscută. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (mai ales tract gastro-intestinal, plămâni, inimă, rinichi). Afectarea pulmonară este frecventă și poate să apară în toate formele de boală. Modificările respiratorii din sclerodermie apar la nivelul întregului […]
INTERVIU. Prof. Dr. Simona Rednic: „Să ajungi la doctorul potrivit este cel mai important aspect în demersul terapeutic al unui pacient cu sclerodermie”
Primul summit multidisciplinar pe tema bolii pulmonare interstițiale asociată sclerodermiei și altor boli de țesut conjunctiv (CECILD – Central European CTD-ILD Summit) a reunit experți din domeniul reumatologiei, pneumologiei și radiologiei, din zona central și est-europeană. În cadrul conferinței, am avut ocazia de a discuta cu Prof. Dr. Simona Rednic, președintele ales al Societății Române […]
Sclerodermia, o boală autoimună imprevizibilă care afectează întregul organism
Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, care afectează aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (mai ales esofag, tract gastro-intestinal inferior, plămâni, inimă, rinichi). Boala afectează de 4 ori mai frecvent femeile decât bărbații, și […]
CECILD 2019. Sclerodermia: o boală cronică rară, progresivă, care afectează și plămânul. De ce este importantă cooperarea multidisciplinară?
Experți din domeniul reumatologiei, pneumologiei și radiologiei, din zona central și est-europeană s-au reunit la Budapesta în cadrul primului summit multidisciplinar pe tema bolii pulmonare interstițiale asociate sclerodermiei și altor boli de țesut conjunctiv (CECILD – Central European CTD-ILD Summit). Au fost dezbătute perspectivele și abordările medicilor din diferite specialități asupra diagnosticului, opțiunilor disponibile de tratament, […]
2017 este anul cu cele mai multe medicamente aprobate la nivel mondial
În 2017 au fost aprobate mai multe noi medicamente decât în oricare alt an din ultimele două decenii. Pacienții cu boli rare și anumite subtipuri de cancer au acum mai multe opțiuni de tratament ca niciodată. SUA este lider mondial în această privință, cu 46 de noi medicamente originale aprobate, un vârf care nu a […]
