INTERVIU. Prof. Dr. Simona Rednic: „Să ajungi la doctorul potrivit este cel mai important aspect în demersul terapeutic al unui pacient cu sclerodermie”

Health literacy

Dr. Carmina Georgescu
30 aprilie 2019
Citit de 4870 ori.

Primul summit multidisciplinar pe tema bolii pulmonare interstițiale asociată sclerodermiei și altor boli de țesut conjunctiv (CECILD – Central European CTD-ILD Summit) a reunit experți din domeniul reumatologiei, pneumologiei și radiologiei, din zona central și est-europeană. În cadrul conferinței, am avut ocazia de a discuta cu Prof. Dr. Simona Rednic, președintele ales al Societății Române de Reumatologie, șefa catedrei de Reumatologie a U.M.F. “Iuliu Hațieganu” din Cluj, care a susținut o prezentare pe tema viziunii medicilor reumatologi asupra afectării pulmonare din cadrul bolii.

Cât de mare este impactul medical, emoțional și social al sclerodermiei asupra pacienților? În ce măsură este afectată calitatea vieții?

De la bun început, atunci când vorbim de sclerodermie, discutăm de o boală foarte variabilă. Un pacient cu sclerodermie nu seamănă cu altul cu același diagnostic, deci impactul poate fi foarte variat, de la unul minimal, la unul devastator aproape. Pacienții cu sclerodermie pot avea afectate predominant diverse organe; pot fi găsiți în diverse servicii medicale și pot avea de la ulcerații si gangrene digitale care să îi împiedice să-și folosească mâinile, la artrite care să le provoace dureri teribile, la afectare cutanată difuză care indurează tegumentele și schimbă fundamental fizionomia, la afectare digestivă care determină malnutriție și malabsorbție, la afectare pulmonară care determină dispnee și insuficiență respiratorie. Impactul medical, emoțional și social al bolii este uriaș, dar foarte diferit în funcție de manifestări. Un alt aspect este cel legat de diagnosticul de boală rară, pe care puțini o cunosc și recunosc. Necesită efort de îngrijire și urmărire pe termen lung, deplasări repetate și uneori îndepărtate pentru vizite și consultații. În plus, majoritatea terapiilor utilizate în sclerodermie nu sunt rambursate, ceea ce poate presupune cheltuieli și impact financiar.

Care sunt provocările pe care sclerodermia le ridică medicilor?

Provocările provin din complexitatea și heterogenicitatea bolii. Nu toți pacienții au toate organele afectate, dar ele trebuie investigate activ, diagnosticate și tratate precoce. Prin urmare, screening-ul activ și înțelept pentru diverse manifestări ale bolii, ar fi prima provocare. Cea de-a doua ar fi cea a identificării specialiștilor cu experiență, nu doar în sclerodermie în general (reumatologi îndeobște), ci și în afectările de organ. E nevoie de cardiologi care să înțeleagă complexitatea afectării cardiace cu riscul vital al tulburărilor de ritm și hipertensiunii pulmonare, gastroenterologi avertizați de severitatea și dramatismul afectării digestive cu stenoze, hipoperistaltism difuz, malabsorbție și maldigestie, pneumologi care să recunoască și nuanțeze afectarea interstițială pulmonară, chirurgi vasculari pentru ulcerațiile, gangrenele digitale sau calcinoză, imagiști experimentați pentru diversele afectări de organ. Cea de-a treia provocare este cea a tratamentului. Sclerodermia nu are un tratament de tip ”magic bullet” și el trebuie nuanțat în funcție de foarte mulți factori (tipul și severitatea afectării de organ, factorii de prognostic, aspecte individuale, comorbidități).

Sunt medicii reumatologi din afara centrelor universitare pregătiți pentru a recunoaște, a ridica suspiciunea de sclerodermie și a trimite pacienții mai departe?

Medicii reumatologi, mai ales cei tineri și educați recent, sunt pregătiți să recunoască boala. Poate pregătirea nu e la fel de omogenă; sclerodermia fiind o boală rară, desigur există diferențe de pregătire legate de gradul expunerii la un număr mare de cazuri. Nu știu cît de pregătite sunt însă alte specialități pentru această recunoaștere. Boala se poate prezenta medicilor de familie cu hipertensiune malignă, care să fie de fapt criză renală sclerodermiformă, chirurgilor vasculari cu gangrene sau pneumologilor cu afectare interstițială pulmonară. Sunt sigură, și vă spun asta din experiență, că majoritatea acestor specialități nu o recunosc. Pentru că este o boală rară, pentru că reumatologia este predată puțin în facultăți, pentru că majoritatea rezidenților de alte specialități nu au deloc expunere la reumatologie ca rezidenți. Și mai e ceva; nu e suficient să o recunoști. Trebuie să o îndrumi la vreme și cât mai repede cu putință către un centru terțiar. Fiind o boală rară, experiența contează și cel puțin evaluările inițiale și ulterior, în funcție de nevoi, trebuiesc făcute în astfel de centre. La Cluj avem singurul centru din țară membru ReCONNET. ReCONNET e una din cele 24 de rețele europene (ERN – European Reference Network) care se ocupă de boli rare. ReCONNET e dedicată bolilor musculoscheletale rare si complexe și intră aici lupusul eritematos sistemic, sclerodermia sistemică, miopatiile inflamatorii, sindromul Sjogren, boala mixtă de țesut conjunctiv, colagenozele nediferențiate, policondrita recidivantă.

De ce este importantă pentru medici, dar și pentru pacienți, existența unui registru național de sclerodermie?

Nu știu dacă s-a pus problema unui registru de sclerodermie. Avantajele unui registru sunt în primul rând unele legate de obținerea unor date epidemiologice (prevalență, incidență) și urmărire. Avantajele sunt enorme pentru decidenții din sistemele de sănătate și pentru casele de asigurări. Pentru medicii curanți, registrele sunt consumatoare de timp si energie. “Cum să faci un registru, ce date să pui în el (nici prea puține, dar nici multe ca să descurajezi pe toată lumea), cum să încurajezi medicii să utilizeze registrul si mai ales, care sunt beneficiile lui pentru medicul curant?” – sunt întrebări care frământă pe toată lumea. Există o bază de date europeană a pacienților cu sclerodermie, care se numește EUSTAR. Noi și principalele centre care văd sclerodermie în România, introduc pacienții în acest registru. Am acolo o evidență a pacienților mei, o updatez continuu, pot să revin la ea, pot să îmi fac studiile și articolele. Nu cred că în acest moment ar trebui dublat de un registru național. Dacă decidenții din sănătate ar dori un registru pentru sclerodermie, asta ar fi o altă problemă si o altă perspectivă.

Care este rolul existenței unei echipe multidisciplinare pentru managementul pacientului cu sclerodermie ?

Avantajele unei echipe multidisciplinare sunt cele pe care le-am pomenit deja. Complexitatea manifestărilor de organ în sclerodermie este foarte mare. A avea un cardiolog (cum avem noi) care a văzut zeci de cazuri de sclerodermie, care să știe când trebuiesc investigații mai nuanțate sau invazive si când e suficientă urmărirea; sau un gastroenetrolog care poate interveni endoscopic în caz de stenoze sau știe trata suprapopularea bacteriană; sau un pneumolog experimentat care poate identifica nuanțe ale afectării interstițiale pulmonare – acestea ar fi principalele avantaje ale echipei multidisciplinare.

Care este abordarea terapeutică a pacienților cu sclerodermie, având în vedere că nu există un standard terapeutic, ci numai recomandările EULAR de tratament?

Abordarea terapeutică în sclerodermie este foarte nuanțată. Sackner spunea ”to know scleroderma is to know medicine” subliniind tocmai complexitatea bolii. Boli, cum sunt sclerodermia sau lupusul eritematos sistemic, sunt prea complexe și polimorfe pentru a avea un standard terapeutic unic sau chiar un algoritm similar celui din poliartrita reumatoidă. Sunt atât de multe nuanțe și variații individuale, încât personalizarea terapiei va fi și va rămâne cheia terapiei în sclerodermia sistemică. Să ajungi la doctorul potrivit este probabil cel mai important aspect în demersul terapeutic al unui pacient cu sclerodermie. În rest sunt multe probleme: terapiile potrivite, pentru organul potrivit, la momentul potrivit, unele terapii de salvare “off label” pentru situații speciale (Rituximab sau imunoglobuline i.v.). Majoritatea terapiilor de salvare nu sunt acoperite si nu sunt rambursate în acest moment, ceea ce face tratamentul cu atât mai complex și mai dificil.

Care sunt perspectivele în viitor în ceea ce privește mijloacele de tratament și de prevenire a complicațiilor?

S-a progresat mult în tratamentul sclerodermiei în ultimii ani, pentru că s-a progresat mult în înțelegerea ei etiopatogenetică. Nu avem un glonț magic și unic de intervenție, așa cum nu avem o singură țintă, precum în poliartrita reumatoidă. Acest fapt se datorează complexității și variabilității bolii. Avem multe studii clinice eșuate în sclerodermie cu molecule noi, de la care se astepta rezultat favorabil din perspectiva patogenetică. Nu e rău, pentru că învățăm și din studiile negative și un esec global, nu înseamnă eșec definitiv. Unele medicamente nu dau rezultate pe afectarea cutanată, dar au rezultate pentru cea pulmonară, de exemplu, și înțelegerea acestor nuanțe va fi importantă. Stratificarea riscurilor, a pacienților și a indicațiilor este extrem de importantă și este ceea ce vom face în viitor. Medicații eficiente în alte domenii și-ar putea dovedi eficacitatea și în unele afectări de organ. Luate pe straturi, și nu ca întreg, colagenozele vor fi mai aproape de reușitele terapeutice.

Citește și: