CECILD 2019. Sclerodermia: o boală cronică rară, progresivă, care afectează și plămânul. De ce este importantă cooperarea multidisciplinară?

Health literacy

Dr. Carmina Georgescu
01 aprilie 2019
Citit de 8325 ori.

Experți din domeniul reumatologiei, pneumologiei și radiologiei, din zona central și est-europeană s-au reunit la Budapesta în cadrul primului summit multidisciplinar pe tema bolii pulmonare interstițiale asociate sclerodermiei și altor boli de țesut conjunctiv (CECILD – Central European CTD-ILD Summit). Au fost dezbătute perspectivele și abordările medicilor din diferite specialități asupra diagnosticului, opțiunilor disponibile de tratament, dar și a nevoilor neacoperite în aria terapeutică.

„Sunt rare ocaziile când medici din specialități diferite se întâlnesc și dezbat idei. Atunci când se întâmplă, precum la acest summit, observăm că gândirea și abordarea sunt diferite. Se discută în prezent despre clinici interdisciplinare, însă în general asta înseamnă tratarea unor cazuri punctuale, nu și dezbaterea unor concepte asupra îngrijirii globale a pacienților. Mesajul cu care rămân după această conferință este că ar trebui să ne întâlnim mai des cu medici din specialități diferite, să schimbăm idei și contra-argumente pentru a ajunge la un consens, astfel încât să putem îngriji pacienții cât mai eficient”, a declarat Prof. Dr. Oliver Distler, Zurich, Elveția.

Sclerodermia – mai mult decât o boală a pielii

Sclerodermia (sau scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, care afectează aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin îngroșarea țesutului conjunctiv de la nivelul întregului corp, care determină fibroză la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (inimă, plămâni, rinichi, tract gastrointestinal), cu risc vital.

Patogeneza sclerodermiei este necunoscută. Se consideră că este cauzată de relația complexă între imunitatea înnăscută și cea dobândită, inflamație, fibroză, care se produce la persoane cu susceptibilitate genetică. Studii recente, care au examinat profiluri de exprimare genică, au oferit mai multe date despre patogeneza sclerodermiei. În viitor, asemenea informații moleculare și genetice pot oferi baza identificării unor biomarkeri predictivi, precum și dezvoltării de terapii țintite.

Rolul echipei multidisciplinare

Boala pulmonară interstițială este o complicație majoră care constă în îngroșarea interstițiului care înconjoară pereții alveolelor pulmonare. În evoluție, afectează în grade variabile până la 90% din pacienți (modificări interstițiale decelabile la tomografia computerizată de înaltă rezoluție). Testele funcționale pulmonare identifică defecte ventilatorii restrictive la 40-75% dintre pacienți. Afectarea pulmonară este principala cauza de mortalitate, responsabilă de o treime din decese.

Evoluția clinică a bolii pulmonare interstițiale asociate sclerodermiei variază de la formă ușoară, asimptomatică și stabilă, până la o formă agresivă, rapid progresivă, care determină decesul. Principalele simptome acuzate de pacienți sunt oboseala și dispneea la efort. Alte manifestări pot consta în: tuse neproductivă și durere toracică.

Din cauza heterogenității clinice a bolii, medicii trebuie să rămână vigilenți și să testeze preventiv pacienții diagnosticați cu sclerodermie pentru a preîntâmpina apariția afectării respiratorii. O treime dintre pacienți prezintă deja afectare pulmonară în momentul diagnosticării sclerodermiei. Screeningul bolii pulmonare interstițiale trebuie realizat imediat după stabilirea diagnosticului și se realizează în primul rând prin tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT), în asociere cu teste funcționale pulmonare și simptomatologia clinică.

„Sclerodermia poate afecta orice organ, așa că este una din acele boli care necesită abordare multidisciplinară. Medici din specialități diferite trebuie să formeze o echipă și să colaboreze strâns pentru a diagnostica și trata acești pacienți. Fiecare specialist joacă un rol important deoarece buna funcționare a fiecărui organ determină calitatea vieții pacienților”, a accentuat Prof. Dr. Horst Olschewski, director al secției de pneumologie la Spitalul Universitar din Graz, Austria.

Impactul sclerodermiei asupra vieții pacienților

Sclerodermia are impact semnificativ asupra calității vieții prin afectarea multiplă de organe, astfel încât chiar și activitățile simple zilnice devin dificil de îndeplinit. Simptomele frecvente constau în: fenomen Raynaud, oboseală generalizată, dispnee (respirație dificilă), poliartralgii (dureri articulare), îngroșarea pielii și contracturi la nivelul degetelor, disfagie (dificultăți la înghițire), pirozis (senzație de arsură la nivelul esofagului).

Severitatea și progresia bolii sunt foarte variabile, descriindu-se trei forme de prezentare a bolii:

Scleroză sistemică limitată – îngroșarea pielii de la nivelul fetei și coatelor, cu evoluție lentă;
Scleroză sistemică generalizată – îngroșare difuză a pielii, cu evoluție rapid progresivă și afectare severă de organ;
Scleroză sistemică sine scleroderma – afectare organică, însă fără îngroșarea pielii.

În momentul de față nu este disponibil un tratament curativ al bolii, dar există terapii pentru a ameliora diversele afectări și simptome. Prognosticul depinde de forma de boală, iar supraviețuirea medie la 10 ani este de aproximativ 65%.

„Sclerodermia este o boală foarte variabilă care produce modificări ale aspectului pielii, dar și tulburări ale organelor interne. Acestea pot avea efect de domino asupra sănătății emoționale și bunăstării pacienților. Sfatul meu pentru pacienți este să se informeze asupra bolii, să discute cu medicul curant despre cea mai bună cale de control a simptomelor și să își adapteze stilul de viață, pentru o mai bună calitate a vieții” – Prof. Dr. Oliver Distler, Zurich, Elveția.

Citește și: