Ce este fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală rară, cronică și ireversibilă, de cauză necunoscută, care apare în urma fibrozării țesutului pulmonar. Mai precis, plămânii își pierd elasticitatea și devin rigizi, nemaiputând să se destindă în mod fiziologic în cursul mișcărilor respiratorii. Apar consecințe negative asupra schimbului de gaze și ca atare, creierul și celelalte organe ale corpului nu mai primesc suficient oxigen. Fibroza pulmonară idiopatică este o boală progresivă care se agravează odată cu trecerea timpului, afectând persoanele cu vârsta mai mare de 50 de ani, cu precădere bărbații.

Cu ce boli poate fi confundată fibroza pulmonară idiopatică?

Neavând simptome specifice, FPI este confundată adesea cu afecțiunile care se manifestă prin tuse și lipsă de aer precum: BPOC (boala pulmonară cronică obstructivă), astm, insuficiența cardiacă congestivă etc.

Care sunt factorii de risc pentru fibroza pulmonară idiopatică?

Există o serie de factori de risc care sporesc riscul de apariție a fibrozei pulmonare idiopatice, aceștia clasificându-se în factori care țin de individ și factori care țin de mediul înconjurător.

Factori care țin de individ:

• Sexul – 75% dintre pacienți sunt bărbați;
• Vârsta – cei cu vârsta peste 50 de ani prezintă un risc mai crescut de a dezvolta FPI decât persoanele tinere;
• Factorii genetici – mai bine de 20% dintre bolnavi au cel puțin un membru în familie cu boală interstițială pulmonară;
• Agenții infecțioși – infecțiile cu diferite virusuri (Epstein-Barr, hepatitic C, citomegalovirusul și virusurile HHV-7 și HHV-8) pot conduce la apariția FPI;
• Boala de reflux gastroesofagian (BRGE) – monitorizarea pH-ului esofagian la pacienții cu FPI a arătat o prevalență a BRGE de până la 88%.

Factori care țin de mediul înconjurător:

• Expunerea la radiații, nisip, siliciu, pietre, praf de lemn sau particule metalice;
• Anumite medicamente – chimioterapice (metotrexat, bleomicina, ciclofosfamida), betablocanți (propranolol) sau antibiotice (sulfasalazine și nitrofurantoin);
• Fumul de țigară – nu numai consumul, dar și expunerea la fum de țigară poate reprezenta un risc, 75% dintre pacienții cu FPI sunt sau au fost fumători;
• Agricultura/creșterea animalelor – riscul de a dezvolta FPI este de 5 ori mai mare pentru persoanele care lucrează în aceste domenii.

Care este speranța de viață a unui pacient cu FPI?

Speranța de viață depinde de mulți factori precum momentul diagnosticului, severitatea diagnosticului, existența comorbidităților, vârsta etc.
Studiile arata ca medie, un pacient diagnosticat cu fibroză pulmonară idiopatică trăiește între 3 și 5 ani. Există cazuri în care pacienții supraviețuiesc doar câteva luni, iar alții depășesc 5 ani de la diagnostic.

Este contagioasă fibroza pulmonară idiopatică?

Fibroza pulmonară idiopatică nu este contagioasă.

Se vindecă fibroza pulmonară idiopatică?

Deși există tratamente care pot încetini progresia și împiedica agravarea fibrozei pulmonare idiopatice, boala nu poate fi vindecată cu soluțiile terapeutice disponibile în acest moment.

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare idiopatice?

Cele mai comune simptome:

• Dispneea (respirația îngreunată) – Este principalul simptom al FPI. Inițial se manifestă în timpul activității fizice, însă cu timpul, pacientul are dificultăți în a respira și în repaus.
• Ralurile crepitante de tip velcro – sunetele caracteristice FPI care pot fi auzite la sfârșitul inspirului, inițial în regiunile bazale pulmonare, cu extindere ulterioară spre apex.
• Tusea cronică – 74,5% dintre pacienții cu FPI prezintă tusea seacă. Tusea cronică se definește ca un simptom ce durează cel puțin 8 săptămâni, iar în cazul pacienților cu FPI este de cele mai multe ori severă și greu de tratat.

Alte semne și simptome care ar putea ascunde diagnosticul de fibroză pulmonară idiopatică sunt:

• Oboseala – Starea constantă de oboseală are un impact psihologic foarte puternic asupra pacienților cu FPI. Epuizarea fizică și psihică la bolnavii cu FPI este asociată cu probleme de respirație și cu o calitate mult scăzută a somnului.
• Pierderea în greutate – Procesul de alimentație devine mai dificil la pacienții cu FPI. Este nevoie de mai multă energie pentru a respira în timp ce mănâncă. Din această cauză, bolnavii scad în greutate.
• Degetele hipocratice – Sunt prezente la 20–25 % dintre pacienți. Aceste modificări ale degetelor apar atunci când corpul primește mai puțin oxigen. Unghiile devin mai late și convexe în stadiile tardive ale bolii. Extremitățile degetelor apar umflate și mai calde.
• Tulburările de somn – Apneea obstructivă de somn e o comorbiditate din ce în ce mai frecvent asociată cu FPI.
• Durerile musculare și articulare – Durerile de cap, durerea în piept sunt acuze frecvente ale bolnavilor de FPI. Tusea poate determina apariția de dureri musculare și articulare.
• Edemele – Cu timpul, cordul nu mai face față și scade volumul de sânge pompat, apărând astfel cordul pulmonar cronic – afectarea funcției cardiace din cauza bolii pulmonare. Acest fenomen determină edeme la membrele inferioare sau ascită.

În timp ce 47% dintre bolnavii de FPI acuză dificultăți de respirație cu cel puțin 2 ani înainte de diagnostic, 5% dintre pacienți nu prezintă simptome la momentul diagnosticului.

Ce sunt ralurile crepitante de tip velcro?

Sunetele specifice fibrozei pulmonare idiopatice au fost descrise ca sunetele produse de sistemul de prindere de tip velcro (banda cu „arici” care e folosită pentru manșonul tensiometrului, de exemplu) și pot face diferența în stabilirea unui diagnostic precoce, corect. La auscultația pulmonară, peste 80% dintre pacienți prezintă ralurile caracteristice de tip velcro.

Cum se diagnostichează fibroza pulmonară idiopatică?

În diagnosticarea corectă a fibrozei pulmonare idiopatice sunt implicate mai multe etape. În momentul în care este se suspectează prezența unei boli fibrozante, pacientul este îndrumat către medicul pneumolog și ulterior către unul din centrele cu experiență în diagnosticul și tratamentul pneumopatiilor interstițiale difuze. În afară de auscultația pulmonară și identificarea ralurilor crepitante de tip velcro, pentru diagnosticarea FPI sunt recomandate următoarele teste:

• Teste de imagistică: radiografie toracică, tomografie computerizată (standard sau de înaltă rezoluție (HRCT), ecografie cardiacă;
• Teste pentru evaluarea funcției pulmonare: spirometrie, pulsoximetrie, test de efort (testul de mers 6 minute);
• Teste de sânge pentru a evalua funcția ficatului (TGP, TGO, bilirubina) și a rinichilor (creatinină, uree), precum și pentru excluderea unor alte afecțiuni;
• Biopsia pulmonară pentru analiza anumitor țesuturi pulmonare;
• Lavajul bronho-alveolar (bronhoscopia).

50% dintre bolnavii cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) sunt diagnosticați greșit, timpul mediu de la debutul simptomelor până la diagnostic fiind de 1-2 ani. Fiind un diagnostic dificil, este recomandat ca întregul proces de diagnostic să se desfășoare în centrele cu experiență în pneumopatiile interstițiale difuze, în colective multidisciplinare care să includă medici cu experiență în fibrozele pulmonare.

Ce este bronhoscopia?

Bronhoscopia sau lavajul bronhoalveolar (BAL) reprezintă o metodă minim-invazivă prin care se prelevează celule de la nivelul plămânilor care ulterior sunt analizate microscopic pentru a identifica dacă sunt sănătoase sau nu. Prin intermediul acestei proceduri se exclud alte boli care pot avea manifestări asemănătoare fibrozei pulmonare idiopatice, fiind subliniat diagnosticul de FPI.

Cum se tratează fibroza pulmonară idiopatică?

Deși în prezent nu există un tratament care să vindece fibroza pulmonară idiopatică, sunt disponibile soluții care să încetinească progresia bolii și să o țină sub control. Cu cât tratamentul este inițiat mai devreme, cu atât pacientului i se va putea asigura o calitate a vieții mai bună.

Abordări terapeutice:

• Medicamentele antifibrotice (nintedanib și pierfenidona) – încetinesc evoluția fibrozei în plămâni;
• Corticosteroizii – pot fi utilizați pe termen scurt în timpul unei exacerbări acute sau pentru a ajuta la gestionarea unei tuse severe;
• Activitate fizică – poate îmbunătăți simptomatologia FPI și starea de sănătate;
• Reabilitarea pulmonară – presupune un program de exerciții conceput pentru o mai bună gestionare a simptomelor;
• Oxigenul – în cazul în care nivelul de oxigen din sânge este scăzut, se apelează la oxigen medical pentru a ajuta procesul de respirație;
• Transplantul pulmonar

Strategiile terapeutice abordate în FPI includ: ameliorarea simptomelor, încetinirea progresiei fibrozei, prevenirea exacerbărilor acute și extinderea supraviețuirii. Renunțarea la fumat și vaccinarea de rutină pot participa, de asemenea, în managementul fibrozei pulmonare idiopatice.

Ce este exacerbarea acută a fibrozei pulmonare idiopatice?

Exacerbarea acută reprezintă o deteriorare acută, semnificativă clinic, a funcției pulmonare, caracterizată prin apariția unor anomalii extinse la nivel alveolar, anomalii care pot fi evidențiate prin intermediul imaginilor CT.

Exacerbarea acută reprezintă principala cauză de îngrijorare a pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică, reprezentând, de altfel și principala cauză de deces în rândul bolnavilor. Mai mult decât atât, până la 14% dintre bolnavii cu FPI vor prezenta în decurs de un an o exacerbare acută a bolii, iar în decurs de 3 ani, 21%. După o exacerbare acută prognosticul este nefavorabil, rata de supraviețuire poate fi chiar mai mică de 3 luni.

Cum se manifestă exacerbările acute?

Exacerbările acute se manifestă atunci când apare un eveniment care grăbește foarte repede procesul de cicatrizare al plămânilor. Deteriorările țesutului pulmonar apărute în urma unei exacerbări acute sunt permanente. Printre evenimentele care pot declanșa un astfel de episod se numără infecțiile respiratorii, inhalarea de fum sau efortul.

Printre cele mai comune manifestări se numără: respirația îngreunată sau scăderea toleranței la activități fizice (care apar pe parcursul unor zile/săptămâni), febra, tusea (productivă sau nu) și simptomele similare gripei. La examenul fizic, pacientul poate prezenta o frecvență crescută a respirației și raluri crepitante de tip velcro. Pentru identificarea exacerbării acute, medicul va analiza, în principiu, simptomele, nivelul de oxigen din sânge, rezultate imagistice CT, putând recomanda și bronhoscopia.