articole despre fibroza pulmonară idiopatică

Trikafta, primul tratament indicat pentru 90% dintre pacienții cu fibroză chistică, aprobat de FDA

FDA a aprobat combinația elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor, prima terapie indicată pacienților cu vârste de peste 12 ani cu fibroză chistică, ce prezintă măcar o mutație F508del, aceasta afectând aproximativ 90% dintre pacienți. Pacienții adolescenți cu fibroză chistică nu aveau până în acest moment altă opțiune terapeutică. FDA a luat această decizie cu 5 luni mai devreme decât […]

Perspective în tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice: ipoteze științifice, studii clinice în derulare și noi rezultate terapeutice

Fibroza pulmonară idiopatică este o boală fatală, de cauză necunoscută. Momentan există doar doi agenți antifibrotici aprobați și multe alte terapii experimentale. Nintedanib și pirfenidona au deschis „o nouă eră” în tratamentul FPI însă acesta a reprezentat doar primul pas. Alte molecule se află în studii preclinice și pot schimba în viitor prognosticul pacienților cu […]

Cum poate fi îmbunătățită calitatea vieții pacienților cu fibroză pulmonară idiopatică

Peste jumătate dintre pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI), o afecțiune cronică ireversibilă, se tem de o exacerbare a bolii. Un sondaj global a arătat impactul FPI asupra calității vieții pacienților atât în ceea ce privește limitarea independenței în activitățile cotidiene, cât și la nivel psihologic, unde povara bolii se traduce prin stări de anxietate, […]

Boala pulmonară interstițială determină 35% dintre decesele înregistrate la pacienții cu sclerodermie

Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, de cauză necunoscută. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne (mai ales tract gastro-intestinal, plămâni, inimă, rinichi). Afectarea pulmonară este frecventă și poate să apară în toate formele de boală. Modificările respiratorii din sclerodermie apar la nivelul întregului […]

INTERVIU. Prof. Dr. Simona Rednic, despre necesitatea unei abordări personalizate în sclerodermie, o boală rară care poate afecta întregul organism

Sclerodermia (scleroza sistemică) este o boală cronică rară, progresivă, autoimună, care afectează aproximativ 2,5 milioane de persoane la nivel mondial. Se caracterizează prin fibroză difuză și anomalii vasculare la nivelul pielii, articulațiilor și organelor interne. Boala afectează de 4 ori mai frecvent femeile decât bărbații. Patogeneza sclerodermiei este necunoscută. Se consideră că este cauzată de […]

VIDEO. Prof. Dr. Ruxandra Ulmeanu, despre tratamentul fibrozei pulmonare idiopatice și importanța diagnosticului precoce

Fibroza pulmonară idiopatică (FPI) este o boală cronică, rară, ireversibilă și fatală. FPI apare printr-un proces de remodelare a țesutului pulmonar de cauză necunoscută. Țestul pulmonar din jurul alveolelor, care este subțire și elastic în mod normal, se îngroașă, fiind înlocuit de un țesut cicatricial, fibros. Manifestările inițiale ale FPI sunt ușor de trecut cu […]

Recunoașterea „sunetelor specifice fibrozei pulmonare idiopatice” – cheia pentru diagnosticul precoce și eficacitatea tratamentului. Ascultă și tu!

50% dintre bolnavii cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI) sunt diagnosticați greșit. Timpul mediu de la debutul simptomelor până la diagnostic este 1-2 ani. Cu ocazia Săptămânii Mondiale a FPI, care se desfășoară în perioada 16-24 septembrie, specialiștii atrag atenția asupra importanței diagnosticului precoce al acestei afecțiuni fatale. Identificarea timpurie a ralurilor crepitante de tip velcro, la […]

Test genetic pentru diagnosticul timpuriu și precis al fibrozei pulmonare idiopatice, disponibil în curând în SUA

Un nou test de diagnostic, Envisia Genomic Classifier, poate diferenția fibroza pulmonară idiopatică de alte boli pulmonare interstițiale (ILD) prin analizarea a 190 de gene. Testul Envisia este o metodă non-invazivă care implică o simplă bronhoscopie pentru a oferi un diagnostic precoce și semnificativ, fără a fi necesară o intervenție chirurgicală cu scopul obținerii unei […]

Nintedanib, primul tratament aprobat de FDA pentru pacienții cu boală pulmonară interstițială asociată sclerodermiei

Food and Drug Administration (FDA – Administrația pentru controlul Alimentelor și Medicamentelor din Statele Unite) a aprobat nintedanib (comercializat sub denumirea de Ofev) pentru a încetini ritmul de degradare a funcției pulmonare la adulții cu boală pulmonară interstițială asociată cu scleroza sistemică (sclerodermie). Nintedanib este primul tratament aprobat de FDA pentru această afecțiune pulmonară rară. […]

#ERSCongress. Nintedanib încetinește progresia fibrozei pulmonare idiopatice pentru o perioadă mai mare de 4 ani

Eficacitatea și siguranța pe termen lung a Ofev (nintedanib) în fibroza pulmonară idiopatică (FPI) sunt susținute de rezultatele studiului INPULSIS-ON publicat în Lancet Respiratory Medicine. Datele sugerează persistența efectului de încetinire a progresiei bolii pe o perioadă mai mare de 4 ani, dar și în cazul pacienților ce necesită modificări ale dozei. Participanții au fost […]